logo efcs bianco

MIĘDZYBŁONIAK ZŁOŚLIWY

This content is also available in: English Español Čeština Magyar

Bookmark (0)

No account yet? Register

Jest to cz?sty nowotwór op?ucnej,  rzadszy w otrzewnej. Wyst?puje w zwi?zku ekspozycj? na azbest. Ro?nie na b?onach surowiczych w postaci licznych guzków i zgrubie?. U wi?kszo?ci chorych p?yn obecny jest ju? w czasie pierwszej wizyty u lekarza Cz?sto jest to p?yn krwisty lub ma kolor i konsystencj? miodu.   

Objawy kliniczne mi?dzyb?oniaka

  • Ekspozycja na azbest w wywiadzie
  • Uporczywy p?yn w op?ucnej
  • Bóle klatki piersiowej
  • Duszno??
  • Pogrubienie op?ucnej

Klasyfikacja histologiczna

  • Nab?onkowopodobny
  • Mi?sakowaty
  • Mieszany (dwufazowy)

Typ nab?onkowopodobny, który wyst?puje najcz??ciej ma szereg podtypów: tubularny, brodawkowaty, drobnotorbielkowy, lity, gruczolakowaty, doczesno- podobny, pleomorficzny, jasnokomórkowy i drobnokomórkowy. Znany jest tak?e wariant  desmoplastyczny mi?dzyb?oniaka.

Diagnostyczne cechy cytologiczne

  • Du?e grupy komórek z pozaz?bianymi brzegami
  • Cytomegalia
  • Okr?g?e j?dra umiejscowione centralnie
  • Wyra?nie widoczne  j?derka
  • Komórki dwu- i wieloj?drowe
  • G?sta cytoplazma z „halo” na obwodzie
  • Prawid?owy N/C
  • „Okienka”

W przypadkach mi?dzyb?oniaka typu nab?onkowo podobnego, w rozmazach z p?ynu najcz??ciej widoczne s? du?e grupy komórek (nawet do kilkuset ), niekiedy rozga??ziaj?ce si?. Morfologicznie komórki nowotworowe przypominaj? komórki mi?dzyb?onka, wykazuj? niewielk? atypi? ale w wi?kszo?ci przypadków s? wi?ksze. W preparatach z bloczków parafinowych wida? du?e, lite gniazda komórek nowotworowych chocia? mog? one zawiera? kolagenowy lub mukopolisacharydowy rdze?, rzadziej komórki tworz? ?wiat?a (gruczo?owe).

W niektórych przypadkach obraz cytologiczny jest inny, komórek jest niewiele i s? to zwykle tylko limfocyty. Niekiedy komórki nowotworowe s? raczej rozproszone ni? w grupach.

Rzadkie cechy cytologiczne

  • G?ównie komórki izolowane
  • Tylko limfocyty
  • Komórki nowotworowe w?ród du?ej liczby limfocytów i makrofagów
  • Cia?ka psammomatyczne
  • Wodniczki w cytoplazmie

G?ówne problemy diagnostyki ró?nicowej w mi?dzyb?oniaku

  • Reaktywna hiperplazja mezotelialna vs mi?dzyb?oniak nab?onkowo podobny
  • Zapalenie op?ucnej z w?óknieniem vs mi?dzyb?oniak desmoplastyczny
  • Mi?dzyb?oniak nab?onkowopodobny vs przerzuty raka

Differential diagnosis

  • Reactive mesothelial cells
  • Metastatic tumors
    • Adenocarcinoma
    • Squamous cell carcinoma
    • Epithelioid hemangioendothelioma

Major differential problems in mesothelioma

  • Reactive mesothelial hyperplasia vs. epithelioid mesothelioma
  • Fibrous pleuritis vs. desmoplastic mesothelioma
  • Epithelioid mesothelioma vs. secondary carcinoma

Reaktywne vs nowotworowe komórki mi?dzyb?onka

  • Komórkowo??
  • Cz?sto?? wyst?powania komórek wieloj?drowych
  • Rozmiary du?ych j?derek
  • ?rednie rozmiary komórek
  • N/C
  • B?ona j?drowa
  • Wpuklenia cytoplazmy w g??b j?dra
  • Zabarwienie cytoplazmy
  • Gniazda komórek vs rozproszone pojedyncze komórki
  • Zawarto?? glikogenu
  • T?o

 

Pu?apki

  • Zastanów si? czy oceniana komórka mi?dzyb?onka jest atypow? czy z?o?liw?
  • Stosuj wi?kszo?? kryteriów oceny nie tylko kilka
  • Rzadko kiedy wszystkie kryteria b?d? spe?nione
  • Uwa?aj na rozmazy ubogo komórkowe
  • Przekonaj si? czy gniazda komórek s? trójwymiarowe
  • Sprawd? PAS dodatnie inkluzje

 

Trafno?? rozpozna? mi?dzyb?oniaka mo?na zwi?kszy? przez zastosowanie metod dodatkowych takich jak analiza cytogenetyczna, która ma du?? czu?o?? i specyficzno?? i wykrywa klonalne cytogenetyczne zaburzenia wskazujace na zmiany z?o?liwe, lub FISH na preparatach z cytologii fazy p?ynnej.

Mi?dzyb?oniaka trudno odró?ni? od gruczolakoraka szczególnie gdy komórki maj? wodniczki w cytoplazmie. W mi?dzyb?oniaku zwykle wida? ca?e spektrum postaci przej?ciowych komórek poczynaj?c od zwyk?ych komórek mi?dzyb?onka . Tego nie ma w gruczolakoraku. Komórki mi?dzyb?onka cz?sto oddzielone s? „okienkami”. W preparatach z bloczków parafinowych, w gniazdach komórek nowotworowych cz??ciej wyst?puj? rdzenie z kolagenu i komórek pod?cieliska w mi?dzyb?oniaku ni? w gruczolakoraku. W tym ostatnim komórki nowotworowe tworz? obr?czkowate struktury z pustymi rdzeniami w ?rodku. Gniazda komórek mi?dzyb?oniaka maj? raczej pozaz?biane brzegi a nie g?adkie obrysy. Jednak na podstawie analizy cech morfologicznych nie zawsze mo?na postawi? jednoznaczne rozpoznanie. Mo?na je postawi? w oparciu o wyniki bada? histochemicznych i immunohistochemicznych.

  Mesothelioma Adenocarcinoma
PAS +
Mucicarmine +
CEA +
Leu-M1 +
TTF-1 + + (lung, thyroid)
Cytokeratins + (perinuclear) + (peripheral)
Calretinin +
WT1 +

– (ovary +)

Komórki pierwotnych nowotworów pochodzenia naczyniowego takich jak angiosarcoma, haemangioendothelioma i szczególnie jego postaci epitelioidnej (nab?onkopodobnej) mog? przypomina? mi?dzyb?oniaka. Wykazuj? one pozytywny odczyn na obecno?? markerów naczyniowych (CD31,CD34) i negatywny na obecno?? kalretyniny i WT1.

Calretinin
CK 5/6
EMA
BerEP4
AUA
CD15
CEA