HODGKINŮV LYMFOM (HL)

This content is also available in: English Türkçe

1. Obecné rysy
2. Klasifikace
3. FNC hodnocení
4. Nodulární lymfocytárn? predominantní Hodgkin?v lymfom: Cytologické nálezy
5. Klasický Hodgkin?v lymfom: Cytologické nálezy

Obecné rysy

• HL p?edstavuje p?ibližn? 30% všech lymfom? a má dva v?kové vrcholy výskytu, jeden mezi 15-35 lety a další po ?ty?icítce.  V patogenezi se z?ejm? podílí EB virus a progresivn? transformovaná zárode?ná centra jsou považována za prekurzorickou lézi nodulárního lymfocytárn? predominantního Hodgkinova lymfomu. Klinické p?íznaky, pokud jsou p?ítomny, tvo?í no?ní poty, sv?d?ní, hore?ka, slabost, kašel a mediastinální syndrom, je-li mediastinum postiženo; tito pacienti jsou ozna?eni jako B ve stagingu, nebo A, pokud je vyjád?ena pouze lymfadenomegalie bez dalších klinických p?íznak?. HL ?asto vzniká v cervikálních lymfatických uzlinách a zasahuje sousední uzliny. Mediastinum je postiženo zejména u nodulární sklerózy a slezina u smíšené celularity.
• Architektonika uzliny je set?elá s p?ítomností dispersních velkých jednojaderných bun?k: Hodgkinových bun?k (HC); lalo?natých jednojaderných bun?k: “popcorn cells” (L&H); a vícejaderných bun?k: Reedové-Sternbergových bun?k (HRS) v pozadí tvo?eném heterogenní p?ím?sí vazivového stromatu a nenádorových lymfoidních bun?k, neutrofil? a eozinofil?. Lé?ení HL závisí na klinickém a patologickém stagingu a prognóza v?tšiny pacient? je velmi dobrá.

Klasifikace

WHO klasifikace lymfom? (2001)

HODGKIN?V LYMFOM (HODGKIN DISEASE) – WHO 2001

• Nodulární lymfocytárn?-predominantní Hodgkin?v lymfom
• Klasický Hodgkin?v lymfom
  Nodulárn? sklerotický klasický HL, Klasický HL se smíšenou celularitou, lymfocyty bohatý klasický HL, lymfocytárn? deple?ní klasický HL

Obraz Hodgkinova lymfomu v dopplerovské sonografii a p?íru?ka tenkojehlové cytologie.

Hodnocení FNC

Nát?ry mohou být vysoce nebo ?ídce bun??né; obraz je variabilní podle odpovídajícího histotypu, množství fibrózy a r?zného bun??ného složení v r?zných oblastech uzliny. Obecn? je vzhled polymorfní se zralými lymfocyty a bu?kami folikulárních center a variabilní p?ím?sí neutrofil? a eozinofil?.  Epiteloidní bu?ky mohou rovn?ž být p?ítomny, jaderná nat?snání a shluky lymfoidních bun?k jsou výrazem doprovodné okolní fibrózy. Cytologická diagnóza se d?lá podle p?ítomnosti HC a RSL, jež jsou p?ítomny v r?zném množství a obecn? propor?ní k odpovídajícím histologickým typ?m: málo v lymfocyty bohaté a v nodulární skleróze, více ve smíšené celularit? a lymfocytární depleci.  V nodulárním  lymfocytárn? predominantním Hodgkinov? lymfomu je diagnóza závislá na odhalení L&C v lymfocytárním pozadí. Diagnostické bu?ky lze odhalit pomocí ICC pr?kazem  CD15 a CD30 pozitivity. ICC pr?kaz CD20+ nebo L&H bun?k m?že být sporný, nebo? velké folikulární lymfoidní bu?ky mohou být rovn?ž CD20+.

HODGKIN?V LYMFOM: diagnostické bu?ky

RS bu?ky s lalo?natými jádry, shluklým chromatinem a velkými nukleoly, CD30+:

Hodgkinovy bu?ky v polymorfním pozadí s hojnými eozinofily:

RS bu?ky, CD15 a CD30 pozitivní, s lalo?natými jádry, nepravidelným chromatinem a ?etnými velkými nukleoly:

RS bu?ky s lalo?natými jádry, shluklým chromatinem a velkými nukleoly, CD30+:

Mononukleární Hodgkinovy bu?ky s nepravidelným chromatinem a nápadn? velkými jadérky:

CD15 a CD30 pozitivní, jednojaderné Hodgkinovy bu?ky:

Mnohojaderná bu?ka s hrudkovitým chromatinem a hyperchromázií. Tato bu?ka m?že být považována za „mumifikovanou” RSH bu?ku:

Polyploidní mnohojaderná bu?ka RSH v lymfoidním pozadí:

Nodulární lymfocytárn? predominantní Hodgkin?v lymfom: Cytologický nález

• Nodulární lymfocytárn?- predominantní Hodgkin?v lymfom je charakterizován difúzním pozadím s variabilní po?tem velkých jednojaderných bun?k ozna?ovaných jako lymfocytární a/nebo histiocytární Reedové-Sternbergovy bu?ky (L&H). Jádra jsou ?asto p?ehnutá nebo lalo?natá, chromatin v?tšinou vezikulární, nukleoly zpravidla mnohotné a menší než v klasických HRS bu?kách. Malé lymfocyty, histiocyty a polyklonální plazmocyty v pozadí.
• ICC: L&H cells: CD15-, CD30-, CD20+, CD79a+, BCL6+ a CD45+.
• FC: nep?ínosná, byla publikována koexprese CD4/CD8.

Nodulární lymfocytárn? predominantní Hodgkin?v lymfom

Lymfocytární a/nebo histiocytární varianta Reedové-Sternbergových bun?k (L&H). Jádra jsou ?asto p?ehnutá nebo lalo?natá, chromatin v?tšinou vezikulární, nukleoly zpravidla mnohotné a menší než v klasických HRS bu?kách. L&H bu?ky jsou CD20+, CD15-,CD30-.

Klasický Hodgkin?v lymfom: Cytologický nález

Klasický Hodgkin?v lymfom: HRS jsou velké a mají bohatou lehce bazofilní cytoplazmu a dva nebo více jaderných lalok? nebo jader. Diagnostické RS bu?ky mají minimáln? dva nukleoly ve dvou separátních jaderných lalocích. Mononukleární varianty se nazývají Hodgkinovy bu?ky a p?edstavují menšinu bun??né infiltrace. Pozadí tvo?í reaktivní bun??ný infiltrát, který se liší podle histologického subtypu. HRS bu?ky jsou pozitivní v pr?kazu CD30 tém?? ve všech p?ípadech, CD15 ve v?tšin? p?ípad? a obvykle negativní v pr?kazu  CD45. V?tšina HRS bun?k exprimuje  prolifera?ní jader antigen Ki-67.
Klasický Hodgkin?v lymfom je klasifikován na: 
Nodulární sklerózu, Lymfocyty bohatý, Smíšen? bun??ný a Lymfocytodeple?ní (chudý na lymfocyty).

• Nodulární skleróza obsahuje variabilní množství HRS bun?k v pozadí malých lymfocyt? a jiných nenádorových zán?tlivých bun?k.  Diagnostické bu?ky mohou být ?ídké nebo velmi ?etné, jako v “syncyciální” variant?. HRS bu?ky tohoto podtypu mají ?lenit?jší jádra s malými laloky a mén? nápadnými nukleoly. “Lakunární” HRS, artefakt vzniklý formolovou fixací, který tuto jednotku charakterizuje v histologických ?ezech, nejsou v cytologických nát?rech p?ítomny. Eozinofily mohou být hojné.
• HRS bu?ky ve smíšené celularit? jsou typické; bu?ky v pozadí tvo?í sm?s eozinofil?, neutrofil?, histiocyty a plazmocyty. Jeden bun??ný typ m?že p?evažovat nad ostatními.  Histiocyty mohou vykazovat epiteloidní diferenciaci a tvo?it shluky podobné granulom?m.
• Lymfocyty bohatý typ: ?ídké HRS bu?ky v pozadí tvo?eném hojnými malými lymfocyty. Eozinofily a neutrofily mohou být ?ídce p?ítomny. K malým lymfocyt?m mohou být p?imíseny ?etné histiocyty s nebo bez epiteloidních rys?.
• Lymfocytodeple?ní: bohatý na HRS bu?ky a/nebo chudý na malé lymfocyty. V n?kterých p?ípadech mohou pleomorfní HRS bu?ky dominovat a obraz nabývá sarkomatoidního vzhledu.
• ICC:  Hodgkinovy bu?ky a HRS bu?ky: CD15+, CD30+, CD20-, CD45-.
• DD:   DLBCL: všechny typy nebo metastázy v syncyciální variant?.

Klasický Hodgkin?v lymfom