HODGKIN LENFOMA (HL)

This content is also available in: English Čeština

1. Genel özellikler
2. S?n?fland?rma
3. ??S de?erlendirmesi
4. Nodüler lenfosit bask?n Hodgkin lenfoma: sitolojik bulgular
5. Klasik Hodgkin lenfoma: sitolojik bulgular

Genel özellikler

HL bütün lenfomalar?n yakla??k % 30 unu olu?turur ve ilki 15-35 ya?lar?nda ve ikincisi ise k?rkl? ya?lardan sonra olmak üzere iki tepe noktas? olan  bimodal ya? e?risine sahiptir. Patogenezde muhtemelen EB virusle  ili?kilidir ve progresif olarak transforme germinal merkezler, nodüler lenfosit bask?n varyantta prekürsör lezyon olarak dü?ünülmektedir. Olas? klinik bulgular;  gece terlemesi, ka??nt?, ate?, güçsüzlük, öksürük ya da mediasten tutulumu varsa  mediastinal sendromdur; bu bulgular?n e?lik etti?i hastalar evrelemede B olarak, ya da klinik bulgular olmadan sadece lenf nodu büyümesi mevcutsa A olarak tan?mlan?r. HL s?kl?kla servikal lenf nodlar?nda ortaya ç?kar ve yak?n kom?u nodlar? tutar. Mediasten ço?unlukla nodüler sklerozan tipinde, dalak ise mikst sellüler tip HL’de  tutulur.

Lenf nodu ar?itektürü,  de?i?en say?da da??lm?? büyük multinükleer hücrelerle silinmi?tir: fibröz bir stroma ve non-neoplastik lenfoid hücreler, nötrofiller ve eozinofillerin heterojen bir kar???m?ndan olu?an bir zeminde Hodgkin hücreleri (HC), lobule mononükleer hücreler: ‘popcorn hücreleri’ (L&H); ve multinükleer hücreler: Reed-Sternberg hücreleri (HRS). HL tedavisi klinik ve patolojik evrelemeye dayan?r ve ço?u hastada prognoz mükemmeldir.

S?n?fland?rma

Dünya Sa?l?k Örgütü Lenfoma S?n?fland?rmas? (2001)

HODGKIN LENFOMA (HODGKIN HASTALI?I) (DSÖ 2001)

• Nodüler lenfosit bask?n Hodgkin lenfoma
• Klasik Hodgkin lenfoma
  • Nodüler sklerozan klasik Hodgkin lenfoma  Mikst selüler klasik Hodgkin lenfoma 
  • Lenfositten zengin klasik Hodgkin lenfoma   Lenfositten fakir klasik Hodgkin lenfoma 

Hodgkin lenfomada doppler US paterni ve ??S rehberi

??S de?erlendirme

Yaymalar çok ya da az sellüler olabilir. Paternler; dokudaki yap?sal düzenlenmeye, fibrozisin miktar?na ve lenf nodunun farkl? alanlar?ndaki farkl? hücre popülasyonlar?na göre de?i?kenlik gösterir. Yaymalar genel olarak matür lenfositler, folliküler hücreler ve de?i?en oranda nötrofil ve eozinofillerle birlikte polimorföz görünümdedir. Epiteloid hücreler de bulunabilir; nükleer ezilmeler ve lenfoid kümelenmeler (e?lik eden fibrozisin ekspresyonudur). Sitolojik tan? HC ve HRS varl???nda konur; bu hücrelerin say?s? genellikle dokudaki alt tipe ba?l?d?r: lenfositten zenginde az, nodüler sklerozanda ve lenfositten fakirde daha fazlad?r. Nodüler lenfosit bask?n Hodgkin lenfomada tan?, lenfoid zeminde L&C saptanmas?yla konur. Diagnostik hücreler CD15 ve CD30 pozitifli?iyle ?SK ile tan?mlan?r. ?SK ile CD 20+ L&H hücresi ku?ku yaratabilir çünkü büyük folliküler ve lenfoid hücreler de CD 20+ olabilirler.

HODGKIN LENFOMA: diagnostik hücreler

Çok say?da eozinofilin bulundu?u polimorföz bir zeminde Hodgkin hücresi.

Lobüle nükleuslu, düzensiz kromatinli ve çok say?da nükleollü, CD 15 ve CD 30 pozitif, RS hücreleri:

Son derece büyük nükleollü ve düzensiz kromatinli mononükleer HC hücreleri:

Hiperkromatik ve ‘clumping’ kromatinli bir multinükleer hücre. Bu hücre bir ‘mumifiye’ RSH hücresi olarak dü?ünülebilir.

Nodüler lenfosit bask?n Hodgkin lenfoma: Sitolojik bulgular

• Nodüler lenfosit bask?n Hodgkin lenfoma,  diffüz lenfoid zemin ve de?i?ken say?da lenfositik ve /veya histiyositik Reed-Sternberg hücresi varyantlar? (L&H) olarak bilinen büyük,  neoplastik  mononükleer hücrelerle karakterizedir. Nükleuslar s?kl?kla katlanm?? ya da lobüledir, kromatin ço?unlukla vezikülerdir, nükleoller s?kl?kla multipl ve klasik HRS hücrelerinde görülenlerden daha küçüktür.
• ?SK: L&H hücreleri: CD15-, CD30-,CD20+,CD79a+,Bcl6+ ve CD45+.
• AS: katk? sa?lamaz,CD4/CD8 ko-ekspresyonu bildirilmi?tir.

Nodüler lenfosit bask?n Hodgkin lenfoma

Lenfositik ve/veya histiyositik Reed-Sternberg varyantlar? (L&H). Nükleus yuvarlak, katlanm?? ya da multilobüle olabilir, kromatin ço?unlukla veziküler, nükleoller s?kl?kla multipl ve klasik HRS hücrelerinde görülenlerden daha küçüktür. L&H hücreleri CD20+, CD15-, CD30- tir.

Klasik Hodgkin lenfoma: Sitolojik bulgular

Klasik Hodgkin lenfoma: HRS hücreleri büyük, geni? hafif bazofilik sitoplazmal? ve iki veya daha fazla nükleer loblu ya da nükleusludur. Diagnostik RS hücreleri iki ayr? nükleer lobta en az iki nükleole sahiptir.  Mononükleer varyantlar Hodgkin hücresi olarak adland?r?l?r, ve bu hücreler sellüler infiltrat?n az?nl???n? olu?turur. Zemin, histolojik alt tipe göre de?i?en reaktif nitelikte selüler infiltrattan meydana gelir. HRS hücreleri hemen hemen bütün olgularda CD30+, olgular?n ço?unda CD15+ ve genellikle CD45 –‘tir. Ço?u HRS hücresi proliferasyon ili?kili Ki67 antijenini eksprese eder.

Klasik Hodgkin lenfoma;  Nodüler sklerozan, Mikst selüler, Lenfositten zengin ve Lenfositten fakir olarak s?n?fland?r?l?r.

• Nodüler sklerozan HL: küçük lenfositler ve di?er non-neoplastik inflamatuar hücrelerden olu?an zeminde de?i?en say?da HRS hücresi içerir. Diagnostik hücreler nadir ya da ‘sinsityal’ varyanttaki gibi oldukça çok say?da olabilir. Bu subtipteki HRS hücreleri daha küçük  ve daha fazla loblu nükleusa ve daha az belirgin nükleole sahiptir. Bu antiteyi histolojik kesitlerde karakterize eden, formalin fiksasyonuyla olu?an, ‘laküner’ HRS hücreleri yaymalarda gözlenmez. Eozinofiller çok say?da olabilir.
• Mikst selüler HRS hücreleri tipiktir; zemin hücreleri eozinofil, nötrofil, histiyosit ve plazma hücrelerinin kar???m?ndan olu?ur. Bir hücre tipi di?erlerine göre daha yayg?n olabilir. Histiyositler epiteloid diferansiyasyon gösterebilir ve granülom-benzeri kümeler olu?turabilirler.
• Lenfositten zengin:  küçük lenfositlerin yo?unlu?uyla karakterize bir zeminde da??lm?? HRS hücreleri izlenir. Eozinofiller ve nötrofiller az say?da olabilir. Küçük lenfositler epiteloid özellikte olsun  ya da olmas?n çok say?da histiyositlerle kar??m?? olabilir.
• Lenfositten fakir: HRS hücrelerinden zengin ve/veya non-neoplastik lenfositlerden fakirdir. Baz? olgularda HRS hücreleri bask?n olup sarkomatöz bir görünüme neden olabilirler.
• ?SK: HC ve HRS hücreleri: CD15+, CD30+, CD20- ve CD45-.
• Ay?r?c? tan?: DLBCL: sinsityal varyantta metastaz tipleri

Klasik Hodgkin lenfoma