logo efcs bianco

Papilláris carcinoma

This content is also available in: English Español Čeština Polski

Bookmark (0)

No account yet? Register

A papilláris rák ( PTC ) a pajzsmirigy leggyakoribb rosszindulatú betegsége ( a pajzsmirigy rákok több mint 80 %-a). Bármely életkorban el?fordul, de a betegek többsége 30-50 év közötti, n?k között gyakoribb ( F:N 3:1). Általában szoliter, nem funkcionáló (“hideg”) göbként jelentkezik, néha a metasztázisok megjelenése miatt nyaki nyirokcsomó megnagyobbodás kiséri. A betegség progozisa igen jó.

Számos pajzsmirigy rák tartalmazza a kimera ret/PTC onkogént, ami a ret onkogén átrendez?déséb?l keletkezik a 10 kromoszomán.

Cytodiagnosztikai jelek

  • papillák, sejtlemezek, mikrofollikulusok
  • magelváltozások
    • mag megnagyobbodás
    • “porszer?” kromatin
    • Pseudoinkluziók és hasadékok ( grooves) a magban
    • Magvacskák ( akár kicsiny akár nagy)
    • Szabálytalan magmembrán
  • Magok egymásra torlódása, molding (“izület” képz?dés
  • A citoplazma variábilis  (kevés, laphám szer?, Hürthle-szer?, vakuolizált)
  • psammoma testek
  • histioccyták (sokmagvú óriás sejtek )

Jellegzetes architekturális képlet a papilla ( daganatsejtek, melyek egy fibrovaszkuláris tengelyt boritanak ); mikrofollikulusokat a papilláris rák follikuláris variánsában látunk. Nehéz felismerni a diffuzan sclerotizáló variánst. Kevert tipusok is el?fordulnak. 
A papilláris képletek felismerése sokat segit, de nincsenek jelen a papilláris rák follikuláris variánsában. A diagnozist végül nem a fenti szerkezeti elemek, hanem a jellemz? magelváltozások segitik: hosszanti hasadékok ( grooves ), pseudo inkluziók a magban, halvány, “porszer?en” egyenetlen kromatin. A citoplazma denz, sötét fest?dés?, az képezi alapját az u.n. laphám szer? (“squamoid”) sejteknek, melyek az esetek 66-100%-ában fellelhet?ek.

Kolloidot rendszerint találunk, néha nagy mennyiségben is. Abnormalis viszkozitású ( rágó-gumi szer? ), hosszúkás alakú vagy akár denz, s?rü, golyó alakú is lehet. Psammoma testek ( laminált, gömbölyded calcifikált képletek ) szintén segitik a diagnozist, bár nem gyakran vannak jelen. Cystikus degeneráció és makropohagok ál negaiv diagnozishoz vezethetnek; ezért fontos, hogy kell? mennyiség? diagnosztikus elem legyen jelen a kenetben.

A daganat agressziv formáját nagy méret? sejtek, sok intranucleáris citoplazma invagináció, kifejezett pleomorfizmus, rögös kromatin szerkezet és nagy méret?, sürü, sötét granuláris citoplazma jellemzi.
A papilláris carcinoma két ritka formájának vannak megkülönböztet? jelei. A “tall cell “ más néven “pink cell” variáns nagy méret?, lila fest?dés? citoplazmával biró olyan sejtekb?l áll, melyek magja jellegzetes a papilláris rákra. A magas, gyakran granuláris citoplazma alapján a kép emlékeztet a Hürthle sejtekre. A prognozis rosszabb, mint a szokványos pajzsmirigy papilláris rákban. A hengersejtes variáns egymásra torlódó magas, hengerhámsejtekb?l áll, melyekben a papilláris rák mag jellegzetességei felismerhet?ek.

Differenciál diagnozis

  • benignus göb ( pl. gobos golyva)
  • follikuláris neoplazma
  • hyalinizáló trabekuláris adenoma
  • radioaktiv sugár okozta elváltozások

Bár a jellemz? maghasadékok ( grooves ) általában jelen vannak, kevés lehet bel?lük az esetek 25%-ában és hiányozhatnak 10%-ban. Jelen lehetne ezen elváltozások ugyanakkor néha más, benignus pajzsmirigy betegségben, mint thyreoiditis vagy göbös golyva. A nukleáris pseudoinkluziók ugyanakkor a papilláris rák legjellemz?bb citomorfológiai jelét képezik és gyakorlatilag mindyg meg kell találjuk azokat a diagnozishoz.  Mivel magmembrán öleli körül az inkluziókat, éles határral rendelkeznek, ezt kivülr?l gyakran kondenzált gy?rü öleli körbe. Bár pseudo inkluziók számos más primér ( Hürthle sejt daganat, medulláris rák, insularis rák ) vagy áttéti daganatban ( melanoma ) jelen lehetnek, benignus pajzsmirigy elváltozásokban kivételesen ritka esetben láthatóak. A pajzmirigy citológiában tehát az inkluziók igen meggy?z?en szólnak malignitás mellett, ez általában papilláris rák, különösen, ha ennek a daganatnak egyéb jelét is látjuk. A papilláris rák follikuláris variánsát néha nehéz felismerni, itt a megelváltozások segithetnek. A hyalinizáló trabekuláris adenomában a papilláris rákban jellemz? mag elváltozások jelen vannak, ezért itt a diagnozis gyakran tévesen papilláris carcinoma, vagy annak gyanuja. A végs? diagnozist a szövettan biztositja: tok jelenléte, tabekuláris szerkezet és kifejezett stroma hyalinizáció megjelenitésével. Jód kezelés nyomán néha benignus göbökben is megjelenhet egy-egy papilláris rákra kellemz? képlet ( akár groove akár pseudoinkluzio ) de ilyenkor  a magva hyperkromáziásak és méretük változó.

A FNA igen pontosan ismeri fel a papilláris pajzsmirigy rákot, és mivel a tumor relativ gyakori, a magas szenzitivitás egyértelm?.

A papilláris pajzsmirigy rák cytológiai grading-je

 

  Score 1 Score 2 Score 3
Cell size = pmn = 2 pmn = 3 pmn
pseudoincl. x 5 hpf < 5 5-10 > 10
nuclear pleomorphism mild moderate severe
chromatin fine granular coarse

 

  • Low grade (score <= 8) általában a klasszikus tipus
  • Intermediate (score 9-11)
  • High grade (score >11) általában agressziv variáns szövettanilag
A large fragment exhibiting a papillary configuration. A rather large papillary fragment with central stroma, with elongated mesenchymal nuclei, lined by crowded epithelial cells, some showing a perpendicular cellular axis to the stroma.
A small cluster of cells with the nuclear feature of PTC. This group maintains a follicular arrangement but the nuclei exhibit grooves and pseudoinclusions, consistent with a PTC. These findings are expression of nuclear membrane irregularity, found in all cases of PTC.
A group of ‘squamoid’ cells with the nuclear features of PTC. The cells have a dense, ‘squamoid’ looking cytoplasm but the nuclei have groovings and pseudoinclusions. Please note that few cells have a high N/C ratio. 
Two groups of normal and atypical cells. The needle will often go through normal areas, therefore a mixed cell population will be idnetified in the smears such as in this case. The larger size, crowding and nuclear atypia of the lower group of cells clashes with the monolayered, follicular aspect of the group at the top.
A large fragment from a PTC.  A large papillary fragment (microbiopsy) from a PTC in which there is an obvious perpendicular arrangement of the epithelial cells to the stroma. 
A group of blander cells from a PTC.