logo efcs bianco

Medulláris rák

This content is also available in: English Español Čeština Polski

Bookmark (0)

No account yet? Register

A medulláris carcinoma (MTC) a pajzsmirigy rákok 5%-át teszi ke. Egyéb rákoktól, melyek a follikuláris sejtekb?l erednek, a medulláris rák a parafollikuláris ( C sejtek ) sejtekb?l ered. Ezek szintetizálják a calcitonint. A daganatok 80-90/a sporadikus és feln?ttekben fordul el?, a többi a gyermekkorban jelentkez? örökletes Multiplex Endikrin adenomatosis (MEN) része. A MEN 2 (Sipple) szindromában ez a daganat pheochromocytomával és a néha a parathreoidea hyperplaziájával vagy adenomájával együtt jelentkezik. A MEN2 szindromában szenved? betegek ( mucosa neuroma szindroma ) medulláris rákban phaeochromocytomában szendevednek számos nyálkahártyával összefügg? neurinoma és Marfanoid megjelenés is jellemzi ?ket  A MEN2-szindromában szenved? betegek általában fokozott calcitonin termelése a szérum cacitonon szint kimutatásával e betegség sz?résére is alkalmas. 

Cytologiai jellem?k:

  • általában egyesével el?forduló sejtek
  • laza sejtcsoportok, rabekulák és rozetták
  • plazmocitoid, epitheloid és/vagy orsó alakú sejtek
  • kerek magvak felt?nöen egyenltes finoman rögö kromatinszerkezetettl ( “salt and pepper”9, A kromatin lehet durván rögös is
  • citoplazma granulumok
  • amyloid

A citologiai kép változatos. Formára és méretre monomorph megjelenés? sejtek mellett néha igen nagy sejteket is megfigyelhetünk.. A sejtek többségének citoplazmája nagy méret? és basophil, ami kicsiny neurosecretoros granulumokat tartalmaz vörös szinben Romanowski tipusu festés esetén, metakromáziás Giemsa festéssel.  A mag lehet excentrikus, plasmociotiod küls?t köcsönözve, de elongált sejtek is el?fordulnak. Bi-, éls multinukleáris sejteket is látunk. Néhány esetben az amyloid jelen van. Megjelenésében a kolloidhoz hasonló, de gyakran tartalmaz gy?rött és deformált fibroblast magvakat. Mibenléte Kongo vörös reakcióval bizonxitható. A daganatsejtek mind calcitonin mind carcinoembironalis antigént tartalmaznak (CEA) immuncitokémiai reakcióban.

Differenciál diagnozis

  • anaplasztikus rák
  • áttéti tumor
  • Hürthle sejtes tumor
  • Follikuláris neoplasma
  • Insularis rák
  • Papilláris rák

A Hürthle sejt tumorokkal ellentétben prominens magvacska megjelenése nem jellemz?. A mag kromatin Hürthle sejtes tumorban granulált. Medulláris rákban el?fordulhatnak orsó sejtek, de óriás sejtek vagy kifejezett mag atypia, mint az anaplasztikus rákban, nincsen jelen. Kétes esetekben a szerum emelkedett calcitonin szintje és pozitiv calcitonin immunreakció meger?sitheti a diagnozist.

A medulláris rák általában jól felismerhet? citológiai anyagban, mintegy 25%-ban fordul csak el?, hogy más tipusú daganatként értékelik.

Discohesive elongated and ‘plasmacytoid’ cells (Pap). 
The nuclei have a coarsely granular chromatin and nucleoli are incospicuous (Pap). Note elongated cells and cells with eccentric nucleus.
Discohesive tumour cells with dense, granular cytoplasm (MGG). Few nuclei however appear bare but the chromatin pattern is the same.
‘Plasmacytoid’ cells with ‘salt and pepper’ chromatin and finely granular cytoplasm (MGG). These granules are neuroendocrine and are best identified on this stain.
Nuclei are round and cytoplasm well stained; only a few cells show cytoplasmic granularity (MGG). On this stain as well the irregular granularity of chromatin distribution can be identified although it is better seen on Papanicolaou.
Few discohesive tumour cells adjacent to a cell cluster (MGG). 

 

Typical appearance of neuroendocrine granules on MGG. They are fine and uniform, as opposed to the coarser and bluish stain of the colloid-filled fagosomes of thyrocytes in goitre or follicular neoplasms. 
A calcitonin stain on archival FNA material. 

 

Discohesive “plasmacytoid” cells with dense cytoplasm and typical chromatin pattern (MGG). 
Cells from a MTC mimicking oncocytic changes (Pap).
At higher power the typical chromatin pattern is apparent (Pap). 

 

Calcitonin positive cells. Note the eccentric nucleus. 
Calcitonin positive cells.
Calcitonin positive cells.
Calcitonin positive cells. At low power it is hard to identify cells in this blood-stained sample.

 

Nuclear pseudoinclusions may be seen (MGG). In some centres serum calcitonin is measured at the same time as the FNA is obtained, therefore making interpretation of such findings easier. Immunocytochemistry for calcitonin and absence of thyroglobulin will establish the diagnosis. 
A cluster of atypical spindle cells (MGG).This finding is rather useful in suggesting MTC.
A large fragment of elongated atypical cells (MGG) with the typical chromatin pattern. Nuclei are pleomorphic and the occasional ‘pseudoinclusion’ can be identified.
An histological section (H&E). Amyloid deposits are readily identifiable. Amyloid in cytological samples is more difficult to separate from collagen or colloid.