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Se adquiere por la ingesta de los huevos del gusano Equinococo granuloso o multilocularis, estos se incuban en el intestino delgado, entran al torrente circulatorio y forman quistes hidatídicos en muchos órganos (como en el pulmón).
En los especímenes citológicos, se puede observar la pared laminada del quiste hidatídico (tiñe positivo con las coloraciones de PAS y plata metenamina) conteniendo cápsulas de cría, escoleces y hooklets. Las escoleces pueden observarse en el esputo si ocurre la ruptura de un quiste. La aspiración de una lesión quística sospechosa de quiste hidatídico puede ser peligrosa debido al riesgo de un shock anafiláctico.