Klinické rysy
- Maligní mesenchymální tumor
- Vzácný renální tumor (3-5% všech pediatrických renálních tumor?)
- Vzniká tém?? výlu?n? ve v?ku od šesti m?síc? do dvou let
- P?evážn? u chlapc?
- Není sdružen s malformacemi nebo syndromy
- Sklon k metastázám do kosti (kalvy) a viscerálním metastázám
- Solitární tumor
- Tumor vysokého rizika (SIOP-2001 revidovaná pracovní klasifikace renálních tumor? d?tského v?ku)



- Variabilní celularita
- Pozadí s metachromatickou mukoidní substancí bohatou na glykoproteiny, patrnou v preparátech barvených dle Giemsy
- Velké bu?ky dispersn? nebo perivaskulárn?
- Kulatá, oválná nebo krátce v?etenitá blandní jádra s vezikulárním chromatinem
- N?kdy jsou p?ítomny jaderné rýhy
- Nenápadné nukleoly
- Fragilní a bledá cytoplazma
- M?že být p?ítomno myxoidní stroma
- Nekróza
- P?ítomnost zavzatých renálních tubul? zavzatých do tumoru je matoucím znakem, který m?že vést k chybné diagnóze Wilmsova tumoru (tyto tubuly jsou CD56(NCAM) negativní a
EMA pozitivní
Imunocytochemie
- Vimentin: pozitivní, ale st?edn?, nikoli siln? “ ….siln? pozitivní vimentin sv?d?í proti sv?tlobun??nému sarkomu ledviny”
- CD56 (NCAM)-pozitivní (difúzní)
- CD99: negativní
- CD117: pozitivní
- Bcl2: pozitivní
EMA : negativní- Desmin: negativní
- CD10: negativní (vzácn? popsán i pozitivní)
- CD15: :negativní
- WT1: negativní
Diferenciální diagnóza
- Nefroblastom (blastémový typ)
- pravidelná jádra s jemným chromatinem
- Cytoplazma je chudá (bu?ky sv?tlobun??ného sarkomu mají více cytoplazmy)
- Epitelové markery mohou n?kdy odhalit málo diferencované izolované bu?ky s epiteliální diferenciací
- WT1: Pozitivní
- Mezoblastický nefrom
- Zpravidla diagnostikován v prvních šesti m?sících života
- Blandní malé v?etenité bu?ky
- CD56 (NCAM): negativní
- WT1: pozitivní (cytoplazma)
- Neuroblastom
- Jádra s chromatinem s?l a pep?
- Neuroblasty s r?zným stupn?m maturace
- Fibrilární matrix
- Vimentin: obvykle negativní
- Synaptofyzin: pozitivní
- NSE: pozitivní
- PNET
- Nejobvykleji u mladých dosp?lých
- Jádra s hrubým chromatinem
- CD99: pozitivní
- t (11:22) (q24; q12)
- Rabdoidní tumour
- Bu?ky s rabdoidním vzhledem:
- Prominentní eozinofilní nukleoly
- Eosinofilní paranukleární cytoplazmatické inkluze
- Cytokeratiny: pozitivní
- CD56 (NCAM): negativní
- INI 1: negativní
- Bu?ky s rabdoidním vzhledem:
Hlavní fakta
- Nediferencovaný sarkom, tém?? výlu?n? v ledvinách
- Není sdružen s d?di?nými malformacemi, syndromy nebo genetickými abnormalitami
- Zm?na indikující špatnou prognózu: nekróza
- I tumory nízkého stadia mají špatnou prognózu
- Znám rovn?ž jako renální tumor metastazující do kostí
- Metastázy se mohou obj?vit 3 až 10 let po diagnóze
- Byly zjišt?ny recidivující genetické defekty: t(10;17), del(14)(q24.1q31.1)