Světlobuněčný sarkom - Eurocytology

No account yet? Register

Klinické rysy

Maligní mesenchymální tumor
Vzácný renální tumor (3-5% všech pediatrických renálních tumor?)
Vzniká tém?? výlu?n? ve v?ku od šesti m?síc? do dvou let
P?evážn? u chlapc?
Není sdružen s malformacemi nebo syndromy
Sklon k metastázám do kosti (kalvy) a viscerálním metastázám
Solitární tumor
Tumor vysokého rizika (SIOP-2001 revidovaná pracovní klasifikace renálních tumor? d?tského v?ku)

Obr. 9 a- Sv?tlobun??ný sarkom ledviny- provazce polygonálních bun?k. Všimn?te si pletivové vaskularizace. (H&E);

Obr. 9b- Sv?tlobun??ný sarkom ledviny- provazce polygonálních bun?k. Všimn?te si pletivové vaskularizace. (H&E-400x),

Obr. 9 c- Bu?ky mají nez?etelnou cytoplazmu a sv?tlá jádra fazolovitého tvaru s jemným chromatinem a s nenápadnými nukleoly. (H&E-630x)

Variabilní celularita
Pozadí s metachromatickou mukoidní substancí bohatou na glykoproteiny, patrnou v preparátech barvených dle Giemsy
Velké bu?ky dispersn? nebo perivaskulárn?
Kulatá, oválná nebo krátce v?etenitá blandní jádra s vezikulárním chromatinem
N?kdy jsou p?ítomny jaderné rýhy
Nenápadné nukleoly
Fragilní a bledá cytoplazma
M?že být p?ítomno myxoidní stroma
Nekróza
P?ítomnost zavzatých renálních tubul? zavzatých do tumoru je matoucím znakem, který m?že vést k chybné diagnóze Wilmsova tumoru (tyto tubuly jsou CD56(NCAM) negativní a EMA pozitivní

Imunocytochemie

Vimentin: pozitivní, ale st?edn?, nikoli siln? “ ….siln? pozitivní vimentin sv?d?í proti sv?tlobun??nému sarkomu ledviny”
CD56 (NCAM)-pozitivní (difúzní)
CD99: negativní
CD117: pozitivní
Bcl2: pozitivní
EMA: negativní
Desmin: negativní
CD10: negativní (vzácn? popsán i pozitivní)
CD15: :negativní
WT1: negativní

Diferenciální diagnóza

Nefroblastom (blastémový typ)
- pravidelná jádra s jemným chromatinem
- Cytoplazma je chudá (bu?ky sv?tlobun??ného sarkomu mají více cytoplazmy)
- Epitelové markery mohou n?kdy odhalit málo diferencované izolované bu?ky s epiteliální diferenciací
- WT1: Pozitivní
Mezoblastický nefrom
- Zpravidla diagnostikován v prvních šesti m?sících života
- Blandní malé v?etenité bu?ky
- CD56 (NCAM): negativní
- WT1: pozitivní (cytoplazma)
Neuroblastom
- Jádra s chromatinem s?l a pep?
- Neuroblasty s r?zným stupn?m maturace
- Fibrilární matrix
- Vimentin: obvykle negativní
- Synaptofyzin: pozitivní
- NSE: pozitivní
PNET
- Nejobvykleji u mladých dosp?lých
- Jádra s hrubým chromatinem
- CD99: pozitivní
- t (11:22) (q24; q12)
Rabdoidní tumour
- Bu?ky s rabdoidním vzhledem:
  - Prominentní eozinofilní nukleoly
  - Eosinofilní paranukleární cytoplazmatické inkluze
  - Cytokeratiny: pozitivní
  - CD56 (NCAM): negativní
  - INI 1: negativní

Hlavní fakta

Nediferencovaný sarkom, tém?? výlu?n? v ledvinách
Není sdružen s d?di?nými malformacemi, syndromy nebo genetickými abnormalitami
Zm?na indikující špatnou prognózu: nekróza
I tumory nízkého stadia mají špatnou prognózu
Znám rovn?ž jako renální tumor metastazující do kostí
Metastázy se mohou obj?vit 3 až 10 let po diagnóze
Byly zjišt?ny recidivující genetické defekty: t(10;17), del(14)(q24.1q31.1)