Klinické znaky
- Vzácný tumor , který p?edstavuje 0.17% až 2% všech nonendokrinních tumor? pankreatu
- Adolescentní dívky a mladé ženy
- Benigní tumor
- V?tvené jemné papilární struktury pokryté monomorfními nádorovými bu?kami
- Jednotlivé bu?ky dispersn?
- Jádra s jemným chromatinem a malými nukleoly
- Jaderné rýhy
- P?nité histiocyty
- Vícejaderné obrovské bu?ky
- Diastáza-resistentní PAS-pozitivní hyalinní globule
Imunocytochemie
- Vimentin: Pozitivní
- NSE: Pozitivní
- Synaptofysin: Pozitivní
- Alfa1-antitrypsin :Pozitivní intracytoplazmatické globule
- Alfa1-antichymotrypsin:Pozitivní intracytoplazmatické globule
- CD56: Pozitivní-intenzivn? a difuzn?
- CD10: Pozitivní
- Chromogranin: Negativní
- CEA: Negativní
Genetické studie
- V?tšina tumor? je diploidní
Diferenciální diagnóza
- Mucinózní cystická neoplázie /mikrocystické adenomy
- P?ítomnost mukoidního materiálu v pozadí
- Karcinom z acinárních bun?k
- Starší pacienti
- Není ?ast?jší u žen
- Cytologické atypie
Hlavní fakta
- 95% se vylé?í resekcí
- Pokusy p?edpov?d?t agresivní chování zatím neúsp?šné
- V 10% p?ípad? metastazuje do jater a na peritoneum, obecn? sdruženo s venózní invazí a high grade