Klinické znaky
- Nejobvyklejší nerabdomyosarkomový sarkom m?kkých tkání
- 15-30% malignit m?kkých tkání v prvníh dvou dekádách
- Nebolestivé tumory jsou obvykle lokalizovány kolem velkých kloub? (80% koleno a kotník)
- Postižení synoviální membrány je velmi z?ídkavé ( 10% )
- Hlava , krk a mediastinum (mén? ?asto)
- Fokáln? kalcifikace (30%)
- Hypercelulární nát?ry
- St?snané fragmentys nepravidelnými okraji a vaskulární sítí
- Dispersníjednotlivé v?etenité bu?ky
- Typické monomorfní bu?ky
- Jednotlivá hyperchromní okrouhlá nebo oválná jádra
- Nenápadné nukleoly
- ?ídká, ale i bohatá cytoplazma
- Nahá jádra
- Rozpoznání bifázické úpravy (epiteliální a v?etenobun??né) je velmi p?ínosné
- Myxoidní matrix v pozadí, nebo materiál bazální membrány ( hyalinní globule) a cholesterolové krystaly
- Žírné bu?ky
- Varianty: nediferencované malé kulaté bu?ky; pleomorfní nebo rabdoidní bu?ky
Imunocytochemie
- Monofázická v?etenobun??ná úprava
- Mucin : Pozitivní
- Vimentin: Pozitivní
- EMA: Pozitivní (i v p?ípadech s negativními dalšími keratiny)
- Keratiny: Pozitivní, hlavn? vysokomolekulárními cytokeratiny (60-70%)
- CD99: Pozitivní v 50-100% p?ípad? jak ve v?etenobun??ných tak špatn? diferencovaných (absence membranózní úpravy)
- Bcl-2: Pozitivní (79%)
- S-100 protein: Pozitivní (30-60%)
- CEA: Negativní
- CD34: Negativní
- CD56-NCAM: Negativní (dokonce i ve špatn? diferencovaných)
- Desmin: Negativní
- WT1: Negativní
- Bifázická úprava:
- Nízkomolekulární cytokeratiny: Pozitivní
- AE1/AE3: Pozitivní- pozitivní i ve špatn? diferencovaných
- EMA: Pozitivní (95%) – pozitivní ve špatn? diferencovaných (42%)
- Bcl-2: Pozitivní- pozitivní rovn?ž ve špatn? diferencovaných
Elektronová mikroskopie
- Glandulární formace
- Desmosom?m podobné junkce
- Mikrolumina a mikrovilli
Genetické studie
- t(X; 18) (p11.2; q11.2) – (90%) (specifická)
- t(X; 18) (p11.21; q11.2) – p?íležitostn?
Diferenciální diagnóza
- Fibrosarkom d?tského v?ku
- Diferenciální diagnóza s monofázickým synoviálním sarkomem je obtížná až nemožná bez imunohistochemických vyšet?ení nebo genetických studií (viz fibrosarkom d?tského v?ku) – morfologie sama o sob? není diagnostická .
- Maligní tumor z pochvy periferního nervu
- 50% asociaováno s neurofibromatózou Typu I
- Bolest p?i aspiraci
- Ve vazb? na velký periferní nerv
- Vlnitá jádra (nespolehlivé)
- Cytokeratiny: Negativní
- Nemá translokaci t(X;18)(p11;q11)
- Hemangiopericytom
- Není b?žnou d?tskou diagnózou
- U d?tí jsou zpravidla podkožn?
- Cytomorfologický p?ekryv
- Úprava vlastní mnoha nádor?m
- Podle n?kterých autor? by tato diagnóza nem?la být v d?tství stanovována
- “Nádory z malých kulatých bun?k” ( nap?. Ewing?v sarkom)- u špatn? diferencovaného synoviálního sarkomu
- Viz nádory z malých kulatých bun?k
- Rabdomyosarkom/Rabdoidní tumor (u špatn? diferencovaného synoviálního sarkomu)
- Viz rabdomyosarkom a rabdoidní tumor.
- Epiteloidní sarkom a extrarenální rabdoidní tumor (u špatn? diferencovaného synoviálního sarkomu)
Hlavní fakta
Diagnóza synoviálního sarkomu je snadná, pokud je vyjád?ena bifázická úprava epiteliální a v?etenobun??ná. V monofázických v?etenobun??ných podtypech m?že být cytologická diagnóza navržena a m?la by být potvrzena imunohistochemickými vyšet?eními a genetickým došet?ením. Pe?livá pozornost musí být v?nována klinickým a zobrazovacím nález?m.
- P?tileté p?ežití je 50-70%
- Nep?íznivý klinický pr?b?h: 10-50% metastazuje do plic, na pleuru, do kostí a regionálních uzlin
- Prognostické faktory- kritéria zvýšeného rizika nádorového relapsu: v?k, velikost (>5cm), histologický grade, rabdoidní úprava 6, špatn? diferencované oblasti neuroovaskulární invaze; p53 overexprese; vysoký prolifera?ní index Ki67, nekrózy, p?ítomnost metastáz.
- Lokální recidiva je v p?ípad? široké excize výjime?ná.