Klinické znaky
- Vzácný
- Mladí adolescenti
- Agresivní klinický pr?b?h
Cytopatologie (podobná tumor?m z rodiny Ewingových tumor? (EFT) jinde)
Klasický:
- Tigroidní pozadí
- Malé kulaté modré bu?ky
- Tmavé a sv?tlé bu?ky
- Izolované bu?ky a rozety
- Jádra s jemným chromatinem
- Chudá cytoplazma s malými vakuolami glykogenu
Imunocytochemie
- CD99: pozitivní
- NSE: pozitivní
- Chromogranin: obvykle negativní
- Synaptofyzin: pozitivní – fokáln?
- Cytokeratin: fokální pozitivita-( jen v 10-20% p?ípad?)
Genetické studie:
- t(11;22)(q24;q12)
Diferenciální diagnóza
- Neuroblastom
- V?tšinou v nadledvin?; m?že postihovat horní pól ledviny
- Typicky u mladších d?tí
- Fibrilární pozadí
- CD99: negativní
- Absence t(11;22)(q24;q12)
- Nefroblastom-blastemový typ
- Mladší pacienti
- Blastemální bu?ky jsou více agregované než bu?ky PNET
- CD99: m?že být pozitivní
- Absence t(11;22)(q24;q12)
- WT1: pozitivní
- Sv?tlobun??ný sarkom ledviny
- Mladší pacienti
- Játra se sv?tlým chromatinem
- CD99: negativní
- Absence t(11;22)(q24;q12)
Hlavní znaky
- Molekulární pr?kaz t(11;22)(q24;q12) je n?kdy zásadní pro odlišení od Wilmsova tumoru