Klinické znaky
- Vzácný, agresivní maligní tumor
- D?ti mladší šesti let
- Rodinná anamnéza podobných intratorakálních tumor?, nebo malformací ve 30% p?ípad? (nap?. cystický nefrom, plicní cysty)
- Klinická manifestace – respira?ní tíse?
- Rtg- cystický nebo solidn?/cystická masa v plíci, pleu?e nebo mediastinu
- Sdružen s cystickým nefromem ledviny
- Blastomové bu?ky
- Jednotliv? nebo v kohezivních agregátech
- Malé kulaté modré bu?ky
- Malá eliptická jádra
- Jemný chromatin
- Nenápadné nukleoly
- Chudá cytoplazma
- Myxoidní mesenchymmové stroma
- Neutrální
- Diferencované: rabdomyosarkomové, chondrosarkomové
- Popsány jsou pleomorfní vícejaderné bu?ky
- Nekrózy
- Mitózy
- Hyalinní globule (PAS pozitivní, diastáza rezistentní)
Imunocytochemie
- Cytokeratin: negativní
- CD99: Negativní
Genetické studie
- Trisomie 8
Diferenciální diagnóza
- Cystická adenomatoidní malformace/ jiné benigní plicní afekce
- Absence of blastému
- PNET
- Nejobvyklejší u starších d?tí
- Rosety
- Absence mesenchymální diferenciace
- CD99: Pozitivní (membránov?)
- t(11;22)(q24;q12) – (90% p?ípad?)
- Metastatický neuroblastom
- V pozadí (HE) fibrilární materiál
- Neuroblasty v r?zném stupni maturace
- Vzácná situace
- Lymfoblastický lymfom
- Lymfoglandulární t?líska
- Jádra s nepravidelnou membránou jemn? práškovitý chromatin a nenápadné nukleoly
- Rabdomyosarkom
- Pokud je tato složka p?ítomna jako jediná, diferenciální diagnóza je nemožná
- Metastatický mesenchymální chondrosarkom
- M?že být neodlišitelný
- Desmoplastický malobun??ný nádor
- Koexprese desminu (te?kovitá), cytokeratinu (te?kovitá), vimentin a NSE
- EMA : Pozitivní
Hlavní fakta
- Neznámá histogeneze – z?ejm? derivuje z primitivních mesenchymálních bun?k plic nebo pleury
- P?tileté p?ežití – 45%
- ?asté postižení pleury v dob? manifestace
- Typ I má lepší prognózu než typ II nebo III
- Popsána je progrese z typu I do typu II nebo III