Klinické znaky
- ?asté v prvních dvou dekádách života
- Anamnéza rychlého r?stu (týdny)
- Nejobvyklejší lokalizace: horní kon?etiny, hlava, krk, hrudník nebo záda
- Léze malé velikosti 2-3 cm
- podkožní u d?tí a mladých dosp?lých
- Z?ídka u novorozenc?
- P?edchozí trauma v 10 až 15%
- Hypercelulární nát?ry
- Rozpoznání myxoidní v?etenobun??né léze v 5% p?ípad?
- Disperzní až kohezivní bu?ky
- Blandní vzhled, ale pleomorfní myofibroblasty (dužnatá, v?etenitá, ovoidní, ledvinitá jádra)
- Dvoujaderné formy
- Triangulární bu?ky
- Excentricky uložená jádra s blandním chromatinem
- Podobné gangliovým bu?kám
- ?asté mitózy
- Zán?tlivé bu?ky (neutrofily, lymfocyty, eozinofily) histiocyty a/nebo vícejaderné obrovské bu?ky)
Imunocytochemie
- Vimentin: Pozitivní
- CD68: Pozitivní
- Hladkosvalový aktin: Pozitivní
- Calponin: Pozitivní
- Desmin: Negativní
- S100 protein: Negativní
- CD34: Negativní
Genetické studie
- MYH9-USP6 fúzní gen
Diferenciální diagnóza
- Myxoidní liposarkom
- Lipoblasty
- Absence zán?tlivého pozadí
- Maligní fibrózní histiocytom
- V?tší atypie
- Schwannom
- nápadná celularita
- Mén? jednotlivých bun?k
- ?ídké/žádné mitózy
- Absence zán?tlivého pozadí
- Prominentní stromální fragmenty s hypercelulárními a hypocelulárními okrsky
- Verocay bodies
- Palisade
- S100 protein: Pozitivní
Hlavní fakta
- Spontánní regrese b?hem 3-4 týdn?
- Lokální excize je vhodnou lé?bou
- Cytologie m?že být v kontextu klinických znak? diagnostická