Klinické znaky
- Mén? než 3% sarkom? m?kkých tkání u d?tí a adolescent?
- Primitivní tumor z mesenchymálních bun?k se znaky ?asné lipogeneze a malou p?ím?sí zralých adipocyt?
- Myxoidní a kulatobun??ný liposarkom pat?í k téže genetické entit?
- Kulatobun??ný liposarkom – zvýšené riziko recidivy a metastáz
- Mladí dosp?lí, mezi 10 a 15 lety
- Hluboké léze
- ?asto na stehn? (60-70%)
- Hluboké léze mohou dosáhnout 15 cm





- Lipoblasty v r?zných stádiích diferenciace (primitivní mesenchymální bu?ky až i dob?e diferencované lipoblasty)
- V?etenité bu?ky v r?zných tvarech
- Malé univakuolární bu?ky s nepravidelnými a hyperchromními jádry
- Hyperchromní atypická a zoubkovaná jádra
- Mitotická aktivita je nízká
- Uniformní, okrouhlé, malé nádorové bu?ky s ob?asnými tukovými vakuolami (z malobun??né složky)
- Vysoký nukleocytoplasmatický pom?r
- Excentrická hyperchromní jádra
- Prominentní nukleoly
- Acidofilní cytoplasma
- Fibrilární myxoidní pozadí
- Jemné v?tvené kapiláry v myxoidní matrix
Histochemické pr?kazy
- Myxoidní matrix se barví alciánovou mod?í s pH2.5 , nikoli pH1.0
Imunocytochemie
- S100 protein: Pozitivní
- CD34: Negativní
Genetické studie
- Kruhový chromosom 12
- t(12;16)(q13;p11) – CHOP-TLS/FUS fúzní gen
- t(12;22)(q13;p12) – CHOP-EWS fúzní gen –(alternativa v 10%)
Diferenciální diagnóza
- Lipoblastom
- Diferenciální diagnóza m?že být obtížná a n?kdy vyžaduje genetické studie
- Extraskeletální myxoidní chondrosarkom
- Absence jemných kapilár
- Bu?ky nemají tukové vakuoly v cytoplasm?
- Barvení alciánovou mod?í pH 1.0
- Lymfom a nádor z malých kulatých bun?k
- Imunohistochemické studie jsou p?ínosné v diferenciální diagnóze
Hlavní fakta
- Kulatobun??ný liposarkom – hypercelulární a málo diferencovaná forma myxoidního liposarkomu
- Lokální recidivy p?ed metastázami
- Metastázy do plic (20-30%)
- Špatná prognóza pokud jsou p?ítomny kulaté a pleomorfní bu?ky
- Široká excize je optimálním postupem s prevencí lokálních recidiv.