Klinické znaky
- 8% d?tských jaterních tumor?
- 75% pacient? mladších jednoho roku
- 10-20% p?ítomno p?i narození
- 75% v pravém jaterním laloku
- Abdominální masa
- Benigní
- Asociace s placentárními anomáliemi
- Vt?šina p?ípad? není asociována s malformacemi
Cytopatologie
- Monotónní populace v?etenobun??ných trs?
- Protáhlá jádra se zašpi?at?lými konci
- Myxoidní proteinové pozadí – n?kdy
Imunocytochemie
- Vimentin: pozitivní
Genetické studie
- Zlom na chromosomu 19
Diferenciální diagnóza
- Hemangioendoteliom
- Typicky p?ed šestým m?sícem v?ku
- Zán?tlivý pseudotumor
- Mesenchymální hamartom obvykle nemá zán?tlivou populaci neutrofil? , která charakterizuje zán?tlivý pseudotumor. Nicmén?, vzácn? m?že mít extramedulární hematopoézu, a to m?že být matoucí
- Embryonální sarkom
- Vysoce agresivní vzhled v nát?rech: mitózy, nekrózy a bun??ná pleomorfie
- Hyalinní globule
- Jaterní hladkosvalové nádory (leiomyomy a leiomyosarkomy)
- Byly popsány vzácné p?ípady sdružené s HIV u d?tí
- Hladkosvalový aktin: pozitivní
Hlavní fakta
- Excize je kurativní, avšak s vysokou morbiditou