Maligní tumor z pochvy periferního nervu

No account yet? Register

Klinické znaky

?ast?jší nerabdomyosarkomový sarkom m?kkých tkání v d?tství
Hluboko uložený tumor, vzniká na velkých nevrech nebo v preexistujícím neurofibromu
Medián v?ku 10 let. Jsou popsány kongenitální p?ípady.
Tyto tumory mohou obsahovat všechny složky nervové pochvy (Schwannovy bu?ky, perineurální fibroblasty, fibroblasty)
Kon?etiny (nohy, hýžd? ), trup a hlava a krk,
50% sdruženo s neurofibromatózou Typ I
2% pacient? s neurofibromatózou Typ I onemocní b?hem života tímto tumorem
Vzácn? vznikají z ganglioneurom?, feochromocytom? a schwannom?

Obr. 33a – Maligní tumor z pochvy periferního nervu–vysoká celularita relativn? monotónními maligními bu?kami – zpe?ení (H&E)

Obr. 33b – Maligní tumor z pochvy periferního nervu – high grade tumor s rozsáhlou nekrózou a mitózami a také zjevn? maligními jádry (H&E)

Obr. 33c – Maligní tumor z pochvy periferního nervu – izolované disperzní bu?ky. Tento obraz dominuje v high grade tumoru. Hemoragie a nekrózy v pozadí. (Giemsa)

Obr. 33d – Maligní tumor z pochvy periferního nervu – rozety a neuroepiteliální úprava (Giemsa)

Nát?ry st?ední až vyšší celularity
Velké množství disociovaných v?etenonitých bun?k
Vysoký nukleárn?/cytoplazmatický pom?r
Zvln?ná jádra
Prominentní nukleoly
Low grade léze jsou blandní monotónní – (Diferenciální diagnóza s benigními lézemi)
B?žné jsou mnohojaderné anaplastické bu?ky
Myxoidní a fibrillární pozadí
?asté mitózy
Pleomorfie m?že být vyjád?ena, sama o sob? však není známkou malignity
Rosety a neuroepiteliální úprava mohou být p?ítomny

Imunocytochemie

S100 protein: Pozitivní (62%)
CD57 (leu7): Pozitivní (55%)
CD99: Pozitivní (86%)
Kyselý gliální fibrilární protein(GFAP): Pozitivní (p?ípady s perineuriální diferenciaci)
Proteinový genový product 9.5 (PGP9.5): Pozitivní (nespecifický)
P53 : Pozitivní v high grade lézích
Desmin: Pozitivní (Triton)
EMA: Negativní (zpravidla)
Keratiny: Positivita se popsuje z?ídka (s výjimkou keratinu 7 nebo 19)

Elektronová mikroskopie

Bu?ky se štíhlými protáhlými výb?žky
Primitivní bun??né junkce
Zvln?ní bun??né membrány s lamelární úpravou
Diskontinuální bazální membrána
Okrouhlé nebo oválné jádro hladkých kontur
Prominentní nukleoly

Genetické studie

Translokace (17;22)
MDM2 amplifikace

Diferenciální diagnóza

Synoviální sarkom
- Bifázická úprava
- keratiny (7 nebo19): Pozitivní
Celulární schwannomy
- Agregáty spíše než jednotlivé bu?ky
- Monomorfn?jší bun??ná populace
- Vzácné mitózy a nekrózy
Fibrosarkom
- S-100 protein: pozitivní (fokáln?)