Klinické znaky
- Tumory z tukové tkán? reprezentují 6% nádor? m?kkých tkání v d?tském v?ku a lipoblastomy reprezentují 30%
- 88% p?ípad? vzniká do 3 let v?ku
- ?ast?jší u chlapc?, na kon?etinách (38-73%), trupu, v retroperitoneu (10%), mediastinu a na hrudníku
- Asociace s malformacemi, záchvaty a zpomalením vývoje
- Recidivy se popisují až v 25% p?ípad?
- Hluboko uložené tumory se projeví kompresí okolních orgán?
- Pokud roste infiltrativn?, nazývá se lipoblastomatóza
- Myxoidní pozadí
- Fragmenty myxoidního stromatu, n?kdy smíšené s adipocyty
- Fragmenty tukové tkán?, sm?s tukových bun?k v r?zném stadiu maturace (centráln? nebo excentricky uložené jádro)
- Kapilární sí? je obvykle p?ítomna
- Mesenchymální nezralé bu?ky
- Bu?ky s jemným chromatinem
- Jadérka chybí
- Lipoblasty bez jaderné polymorfie
Genetické studie
- Strukturální p?estavba zahrnující oblast chromosomu 8q11-13
Diferenciální diagnóza
Tukovou tká? mohou obsahovat ?etné pediatrické léze:
- Liposarkom myxoidní (odlišení ve FNAC je n?kdy obtížné)
- Vzácné léze u d?tí
- Atypické lipoblasty
- Atypické monovakuolární bu?ky
- Bohaté charakteristické myxoidní pozadí
- Nápadné v?tvené kapiláry
- Chromosomální p?estavba v oblasti 12q14
- Intramuskulární hemangiom
- Kosterní sval
- Zralé adipocyty
- Nejsou atypie
- Intramuskulární lipomy
- Atrofická svalová vlákna
- Zralé adipocyty
- Nefroblastom
- Lokalizován v ledvin?
- P?ítomnost mesenchymové, blastémové, nebo epiteliální diferenciace
Hlavní fakta
- Léze v ?ase vyzrává
Metodou terapeutické volby je chirurgická excize