Klinické znaky
- Lokalizované formy mají dobrou prognózu, zatímco multiorgánové onemocn?ní, zejména u mladších dvou let mají vyhlídky špatné.
- Vzácn? byly popsány kongenitální a familiární p?ípady
- Rozlišují se t?i jednotky:
- Letterer-Siweova nemoc:
- d?to od t?í m?síc? do t?í let
- Hepatosplenomegalie, lymfadenopatie a kožní léze
- Kožní léze ve kštici, na tvá?i, v ústech, šíji, trupu a hýždích
- Handova-Schüllerova-Christianova nemoc:
- D?ti od dvou do šesti let
- Otitis media, diabetes insipidus, defekty kostí krania, exofthalmus a kožní léze.
- Kožní léze na hrudníku, v axile a t?íslech
- Eozinofilní granulom:
- P?edstavuje 60% p?ípad?
- postihuje hlavn? kosti (monostotická nebo polyostotická forma)
- Kosti, hlavn? dlouhé, jsou obvyklou lokalizací
- Radiologicky lytické ost?e ohrani?ené
- 50% v páte?i, lebce, pánvi, žebrech a mandibula
- D?ti od dvou do p?ti let
- Osteolytické plicní, kožní a p?íležitostn? léze krania
- Kožní léze kštice, tvá?e, v t?íslech a na sliznici dutiny ústní
- Letterer-Siweova nemoc:
- Bun??né nát?ry s dyskohezivními bu?kami.
- Velké bu?ky se sto?enými jádry a nápadnými rýhami.
- Jemný vezikulární chromatin.
- ?astá dvou- a vícejadernost.
- Hojná bledá nebo granulární dob?e ohrani?ená cytoplazma.
- Makrofágy s projevy fagocytózy mohou být p?ítomny.
- Mitózy jsou vzácné
- Eozinofily a jiné zán?tlivé bu?ky
- Nekrózy mohou být p?ítomny-(eozinofilní mikroabscesy)
Speciální barvení a imunocytochemie
- CD1a: Pozitivní (zásadní pro diagnózu)
- S100-protein: Pozitivní
- CD68: Pozitivní ( 96% p?ípad?)
- CD21: Negativní
- CD 35:Negativní
Diferenciální diagnóza
- Hemofagocytické syndromy
- Reaktivní procesy s histiocytární proliferací
- Rosai-Dorfman
- postihuje hlavn? dosp?lé
- Emperipoléza
- CD11c: Pozitivní
- CD68: Pozitivní
- S100-protein: Pozitivní
- CD1a Negativní
- Juvenilní xantogranulom
- Lokalizovaný v m?kkých tkáních
- Toutonovy bu?ky
- CD68: Pozitivní
- XIIIa: Pozitivní
- CD1a: Negativní
- Maligní histiocytóza
Hlavní fakta
- Lettererova-Siweova nemoc: smrtí do jednoho roku
- Handova-Schüllerova-Christianova nemoc: Špatná prognóza -50% mortalita
- Eozinofilní granulom : benigní