Karcinom z renálních buněk (RCC)

No account yet? Register

Vzácný (mén? než 5% pediatrických renálních tumor?)
Pediatrické sdružené podtypy:
- Renální medulární karcinom
- Xp11.2 sdružený RCC p?edstavuje 20% karcinom? z renálních bun?k d?tského a adolescentního v?ku
  - Zvláštní typ karcinomu z renálních bun?k
  - ?ast?ji u d?tí
  - Sdružený s r?znými translokacemi postihujícími chromosom Xp11.2.
- t(6;11) translokace RCC
V rámci tuberózní sklerózy (TSC)
- Ledvinné projevy TSC: angiomyolipomy, polycystické ledviny, oncocytomy, karcinomy z renálních bun?k
- RCC v TSC: sv?tlobun??ný typ; papilární; chromofobní
  - Popsáno málo p?ípad?
  - Nádorové bu?ky s granulární eozinofilní hojnou cytoplazmou
  - Diferenciální diagnóza mezi RCC NOS, onkocytomem a chromofobním RCC m?že být obtížná
  - HMB45:negativní
  - AE1/AE3: pozitivní
Neuroblastom asociovaný s RCC
- Velmi neobvyklý – ,2.5% karcinom? z renálních bun?k u mladých pacient?
- Popsán u pacient? vylé?ených z neuroblastomu
Tumor vysokého rizika (SIOP-2001 revidovaná pracovní klasifikace renálních tumor? d?tského v?ku)

Obr. 10 a- Karcinom z renálních bun?k – bohatá sv?tlá mikrovakuolizovaná cytoplazma špatn? ohrani?ená a makrofágy s hemosiderinem.

Obr. 10 b – Karcinom z renálních bun?k – ploché formace a papilární shluky nádorových bun?k. Centrální okrouhlá jádra a nápadné nukleoly (H&E)

Obr. 10c- Karcinom z renálních bun?k

Obr. 11 a– Xp11.2 asociaovaný RCC- Velké polygonální eozinofilní nebo sv?tlé nádorové bu?ky s prominentními nukleoly v papilární architektonice.

Obr. 11 b- Psammomatózní t?líska jsou ?astá (H&E)

Sv?tlobun??ný RCC
Plachty a trabekulární, papilární shluky nádorových bun?k promísených se stromálními komponentami a kapilárami
?etné jednotlivé bu?ky
Bu?ky s centrálními nebo excentrickými okrouhlými jádry
Prominentní nukleoly v high-grade tumorech
Intranukleární vakuoly obvyklé
Bledá, vakuolizovaná nebo granulární cytoplazma
Cytoplazmatická fragilita, špatn? definované hranice
?asto vysoký jaderný grade
Pozadí s krví a nekrózou ?asté
Purpurový materiál charakteru bazální membrány
RCC u d?tí, tumory asociované s Xp11.2
- Velké polygonální eozinofilní nebo sv?tlé nádorové bu?ky
- Prominentní nukleoly
- Intracytoplasmatická hyalinní t?líska a intranukleární inkluze
- Papilární úprava ?ast?jší
- Psamomatózní t?líska jsou ?astá
t (6;11) (p21;q12)- nejsou žádné popisy cytologických znak?.

Sv?tlobun??ný RCC:
- RCC: pozitivní
- AE11AE3: pozitivní
- Vimentin: pozitivní
- Pax8: pozitivní
- EMA: pozitivní
- CD10: pozitivní
- Ck7: negativní
- AMACR: negativní
- Alfa-inhibin: negativní
- Melan A: negativní
Xp11.2 RCC asociované tumory:
- Antigen – marker karcinomu z renálních bun?k: pozitivní
- CD10: pozitivní
- EMA: pozitivní (fokáln?)
- Vimentin: pozitivní (fokáln?)
- TFE3: pozitivní ( jaderné zna?ení)
- AE1AE3: obvykle negativní
- S-100 protein, desmin: negativní
t(6;11)-sdružený RCC:
- HMB45: pozitivní
- Melan A: pozitivní
- Cytokeratiny: negativní

Na rozdíl od dosp?lých nemocných je d?tský RCC mén? ?asto sdružen

s mutacemi a delecemi VHL genu

Xp11.2 asociované tumory
- t(X;1)(p11.2;q21)-fúze TFE3 genu s PRCC genem
- t(X;1)(p11.2;p34)- fúze TFE3 genu s NonO(p54 ^nrb)
- t(X;17) (p11.2;q25)-Balancovaná translokace, v níž fúzuje TFE3 gen s ASPL genem-(táž translokace v alveolárním sarkomu m?kkých tkání; v posledn? zmín?ném je p?ítomna nebalancovaná translokace).
t(6;11)-asociovaný RCC
- t(6;11)(p21;q12)

Xp11.2-asociované tumory p?edstavují významné procento všech renálních karcinom? u d?tí
Karcinomy z renálních bun?k jsou v d?tství vzácné a p?edstavují mén? než 5% pediatrických renálních tumor?
Byly popsány p?ípady karcinom? z renálních bun?k vznikající ve Wilmsov? tumoru
Asociace s Von-Hippel-Lindauovým syndromem je v d?tství mén? ?astá