Klinické znaky
- Kojenci a d?ti. P?ibližn? ve 20% je kongenitální a více než 50% je diagnostikována do 12 m?síc?
- Benigní solitární kožní léze složená z histiocyt?
- Lokalizace v podkoží nebo hluboká ( 5% p?ípad?)
- Ve 4% p?ípad? se popisuje systémové onemocn?ní
- Mnoho?etné léze ve 12% p?ípad?
- Horní ?ást t?la (hlava, krk, horní ?ást trupu a kon?etiny) jsou obvyklými lokalizacemi
- Popsány jsou p?ípady v oku, srdci, kosti a plicích, jsou však výjime?né
- Asociace s neurofibromatózou typu I nebo juvenilní myelomonocytární leukémií ve vzácných p?ípadech, epilepsií, Niemanovou-Pickovou nemocí, urticaria pigmentosa a CMV infekcí


- Celulární nát?ry s vakuolizovaným materiálem v pozadí ( v barvení Diff-Quick)
- Vágn? kohezivní monotónní histiocytární bu?ky
- Oválná jádra, n?kdy se zá?ezy
- Hypodenzní cytoplazma s p?ležitostnými lipid?m podobnými vakuolami
- Lymfocyty, makrofág? a polymorfonukleární bu?ky (neutrofily a/nebo eozinofily ve variabilním množství)
- Mnohojaderné bu?ky, n?kdy podobné Toutonovým
- M?že být p?ítomna nekróza
- Variabilní po?et mitóz
Imunocytochemie
- CD68: Pozitivní
- Faktor XIII: Pozitivní
- Fascin: Pozitivní
- CD14: Pozitivní
- CD163: Pozitivní
- CD4: Pozitivní (p?íležitostn?)
- Vimentin: Pozitivní ( fokáln?)
- S100-protein: Negativní
- CD1a: Negativní
Moderní techniky diagnostiky
- Nep?ínosné
Diferenciální diagnóza
- Granulomatózní zán?tlivé léze
- Nutno vylou?it p?ítomnost mykobakterií a plísní.
- Histiocytóza z Langerhansových bun?k
- Typická jádra se zá?ezy
- CD1a a S100-protein pozitivní
- Elektronová mikroskopie : Birbeckova granula
- Xantom
- Typicky asociován s hyperlipémií
- ?asté cytoplazmatické tukové vakuoly
Hlavní fakta
- Patogeneze z?stává nejistá- nejspíše jde o pseudotumorózní lézi
- Histogeneze je kontroverzní – dermální dendritické bu?ky?; plasmacytoidní monocyty
- Spontánní regrese (1/3 do 6 m?síc?, 1/3 mezi 6 a 12 m?síci a 1/3 mezi 12 m?síci a t?emi lety v?ku