Infantilní hemangioendoteliom

Klinické znaky

• 20% všech pediatrických tumor?
• Prvních šest m?síc? života (90%)
• P?í?ina fetálního hydropsu
• Asociovaný s kožním haemangiomem (10-40%)
• Asociovaný s hypothyroidismem
• P?evaha ženského pohlaví
• Asociovaný s Kasabachovým Merrittovým syndromem
• Srde?ní selhání v d?sledku intratumorózního zkratu (15%)
• Asymptomatické p?ípady
• Spontánní regrese
• Normální sérový alfa-fetoprotein
• Multicentrické onemocn?ní

 

Cytopatologie

• Krev, normální hepatocyty a žlu?ovody v nát?rech
• Disperzní dužnaté elongované endotelie
• Oválná až v?etenitá jádra
• Nejsou atypie
• Chudá cytoplazma
• Cytologie ve v?tšin? p?ípad? není diagnostická – pouze podez?ení spolu s klinickými a radiologickými nálezy.
• Je t?eba vylou?it hepatoblastom, hepatokarcinom a embryonální sarkom

 

Imunocytochemie

• CD34:pozitivní
• GLUT-1: negativní
• GLUT-1 pozitivní léze jsou klasifikovány jako jaterní infantilní haemangiom

 

Moderní diagnostické techniky

• Nep?ínosné

 

Diferenciální diagnóza

• Mesenchymální tumory v játrech- mesenchymální hamartom
• Jiné vaskulární tumory v játrech
  • Haemangiom, epiteloidní
  • Hemangioendoteliom
  • Hemangiosarkom
    • D?íve ozna?ován jako infantilní hemangioendoteliom typ 2
    • Vzácný v d?tství
    • Rychlé zv?tšování b?icha;

 

Hlavní fakta

• Resekce – pokud je solitární
• Involuce v 6-8 m?sících je popsána
• Kasabach?v-Merrittové syndrom – možná komplikace
• Smrt v d?sledku srde?ního selhání nebo masivního krvácení