Klinické znaky
- Znám jako “tumor 10%”: v 10% bilaterální; v 10% extra-adrenální; v 10% maligní; a v 10% u d?tí.
- Vrchol výskytu v páté dekád?
- 90% jsou sporadické a 10% má rodinnou anamnézu mnohotných endokrinních tumor? (MEN syndrom)
- ?asté klinické p?íznaky: paroxysmální hypertenze, bolesti hlavy, nausea, zvracení, pocení, palpitace, t?es, únava, úzkost, bolest na hrudi a bolest b?icha, poruchy zraku.
- Klinické p?íznaky jsou ?ast?jší u d?tí než u dosp?lých; 90% trpí hypertenzí, závrat?mi, polydipsií nebo polyurií
- Bilaterální p?ípady jsou ?ast?jší u d?tí
- Sekrece norepinefrinu a epinefrinu; vzácné p?ípady mají produkci ACTH nebo VIP
Cytopatologie
- Hypercelulární nát?ry, jednotlivé bu?ky a ?ídké trsy
- Variace bun??né velikosti a tvaru
- Jaderné pseudoinkluze
- Granulární cytoplazma s rozt?epenými okraji
- Špatn? definovaná ?ervenavá granulární cytoplazma (Giemsovo barvení)
Imunocytochemie
- Neurofilamenta: pozitivní
- Vimentin: pozitivní
- Chromogranin: pozitivní
- Synaptofysin: pozitivní
- CD56 N-CAM: pozitivní
- NSE: pozitivní
- S-100 protein: pozitivní v sustentakulárních bu?kám
- Cytokeratin: kontroverzní; ?ídký, pokud v?bec
- EMA: negativní
- Alfa-inhibin: obecn? negativní
- Indikátory malignity
- p53: pozitivní
- Ki-67: pozitivní
Genetické studie
- 10% sporadických feochromocytom? mají somatické mutace proto-onkogen?
- MEN 2a a 2b jsou sdruženy s místem 10q11.2-ret proto-onkogenu.
Diferenciální diagnóza
- Sarkomatoidní karcinom z renálních bun?k
- Cytokeratiny jsou obecn? siln? pozitivní
- Adrenokortikální karcinom
- Bcl-2: pozitivní
- Inhibin A: pozitivní
- Chromogranin: negativní
- EMA: pozitivní
Hlavní fakta
- Maligní feochromocytomy jsou pomalu rostoucí nádory: p?tileté p?ežití ve 40-50%
- Obvyklé lokalizace metastáz: lymfatické uzliny, kosti a játra
- Mutace genu neurofibrominu z?ejm? p?ispívají rozvoji feochromocytom? u pacient? s Von-Recklinghausenovou chorobou