Extraskeletální myxoidní chondrosarkom

No account yet? Register

Klinické znaky

Vzácn? u d?tí
M?že být kongenitální
Dolní kon?etiny, hýžd?, hlava a krk
Hluboko uložený, bezbolestný
považován za indolentní, low-grade sarkom m?kkých tkání s tendencí k recidiv?

Obr. 26 – Extraskeletální myxoidní chondrosarkom – Bu?ky jednotliv?, nebo v malých skupinkách, voln? nebo zalité v matrix. Dlouhé jemné výb?žky matrix s ost?e ohrani?enými okraji splývají s myxoidním pozadím (H&E).

Obr. 27 – Extraskeletální myxoidní chondrosarkom – jednotlivé nádorové bu?ky s oválným nebo okrouhlým jádrem a homogenní acidofilní cytoplazmou (H&E) – v rohu – nádorové bu?ky mohou být vícejaderné, se solitárními prominentními nukleoly. (H&E)

Obr. 28 – Extraskeletální myxoidní chondrosarkom – Všimn?te si okrouhlých jader s bohatou cytoplazmou (Giemsa)

Aspirát s bohatou b?lavou tekutinou
Metachromatické myxoidní pozadí
Nát?ry chudé až bohaté
Bimodální bun??ný obraz: kulaté až oválné bu?ky a v?etenité bu?ky
Jednotlivé bu?ky, provazce a trsy
Jádra s jemným granulárním chromatinem
Mohou být p?ítomny jaderné rýhy
Malá prominentní jadérka
Malé až st?ední množství jemné, bledé, modré cytoplasmy.
Myxoidní/chondroidní matrix (tém?? vždy p?ítomna) obklopuje bun??né agregáty
Fibrilární až denzní stroma s ostrými hranicemi, a?koli n?které fragmenty matrix mají jemné ostny, které splývají s pozadím
Vícejaderné bu?ky

Histochemické pr?kazy

Barvení sulfatovaných glycosaminoglycan?, nebarví se haluronová kyselina
Alciánová mod? pH 1

Imunocytochemie

S100 Protein: Pozitivní
Vimentin: Pozitivní
Lysozym: Pozitivní
Bcl-2: pozitivní
CD99: pozitivní
CD57: pozitivní
EMA a cytokeratiny (AE1AE3, CAM5.2, CEA): Negativní
Neuroendokrinní markery: Pozitivní

Elektronová mikroskopie

Rudimentární bun??né junkce
Cytoplazma s bohatým endoplasmatickým retikulem, Golgiho aparátem a mitochondriemi.
Granulární endoplasmatické retikulum rozší?ené a vypln?né paralel ními mikrotubuly 24 nm
Cytoplasmatický glykogen

Genetické studie

t (9; 22) (q22-31; 11-12) – EWS/TEC genová fúze-(75%)
t(9;17)- popsán v n?kterých variantách

Diferenciální diagnóza

Rabdomyosarkom
- Svalová diferenciace (imunohistochemicky a elektronmikroskopicky)
Myxoidní liposarkom
- Lipoblasty se zoubkovanými jádry v trsech kolem v?tvených kapilár
- Pletivová úprava
Chordom
- Má rovn?ž metachromatické myxoidní stroma
- Má rovn?ž nádorové bu?ky jednotliv? nebo v provazcích
- P?ítomnost fyzaliformních (jemn? vakuolizovaných) bun?k
- Epiteliální markery: Pozitivní
Extrarenální rabdoidní tumor
- Vzácn? je léze myxoidní
- Prominentní eozinofilní nukleoly
- Eozinofilní paranukleární cytoplazmatické inkluze.
- Cytokeratiny: Pozitivní