Klinické znaky
- P?edstavuje mén? než 10% tumor? odlišných od rabdomyosarkomu u d?tí
- Adolescenti a mladí dosp?lí
- Postihuje spíše muže
- Bezbolestné dermální nebo podkožní uzle
- Kon?etiny (ruce, prsty, p?st a kon?etiny nebo genitál)
- Superficiální léze
Cytopatologie (Obr. 37-39)
- Krvavé aspiráty
- Chud? bun??né nát?ry
- Nekrotické pozadí
- Disperzní úprava nebo hnízda bun?k
- Bu?ky s dob?e definovanými hranicemi, s intercelulárními št?rbinami
- Velké polygonální epiteloidní bu?ky, v?etenité, rabdoidní nebo vícejaderné
- Nepravidelná jaderná kontura (okrouhlá, oválná, protáhlá nebo pleomorfní)
- Prominentní jadérka
- Denzní cytoplazma s dob?e definovanými hranicemi
- Rabdoidní inkluze
Imunocytochemie
- Cytokeratiny: Pozitivní
- EMA: Pozitivní
- CD34: Pozitivní (50%)
- Vimentin: Pozitivní (perinukleárn?)
- Desmin : pozitivní
- VE-cadherin: Pozitivní
- INI 1: Pozitivní
- E-cadherin: Negativní
- CD31: Negativní (zpravidla, vzácné pozitivní p?ípady jsou popsány)
Elektronová mikroskopie:
- Mikrovilli
- Typicky nepravidelná jaderná kontura a prominentní jadérka
- Cytoplazma s:
- Intermediárními filamenty
- Hojnými polyribosomy, hrubým endoplazmatickým retikulem
- P?íležitostnými tukovými kapkami a degenerativními vakuolami obklopenými filopodiemi a mikrovily
- Desmosom?m podobné junkce
- Malé intercelulární št?rbiny
Genetické studie:
- Zm?ny po?tu kopií DNA, spíše amplifikace než ztráty, v?etn? +11q13, 1q21-q23, 6p21.3, 9q31-qter, ztráty na 9pter-p23, 13q22-q32 (4)
Diferenciální diagnóza
- Metastatický karcinom (dlaždicový)
- Bu?ky v syncyciálních trsech bez typických dob?e definovaných bun??ných hranic a intercelulárními prostory epiteloidního sarkomu
- Melanom
- S-100 protein: Pozitivní
- HMB45: Pozitivní
- Synoviální sarkom
- Rozlišení m?že být obtížné
- CD34:Negativní
- t(X:18)
- Hemangioendoteliom
- Cd31 : Pozitivní
Hlavní fakta
- Lokální recidivy
- Metastázy ve 45% p?ípad? (lymfatické uzliny, plíce, k?že )
- Špatné prognostické znaky:
- Axiální tumor
- Hluboko uložený tumor
- Velká velikost
- Hemoragie
- Nekróza
- Mitózy
- Rhabdoidní rysy
- Angiolymfatická invaze