Klinické znaky
- Obvykle se objevuje mezi 6-10 lety v?ku
- P?íznaky: abdominální masa, hore?ka a bolest
- Sérové hodnoty alfa-fetoproteinu jsou normální
- Celulární nát?ry
- Mesenchymální trsy
- Heterogenní populace nádorových bun?k (v?etenité, oválné, pleomorfní a vícejaderné obrovské bu?ky)
- St?ední množství špatn? ohrani?ené cytoplazmy
- Jádra s hrubým chromatinem
- Myxoidní pozadí
- Hyalinní globule v pozadí nebo intracytoplazmaticky
- Hemoragie a nekrózy
Imunocytochemie
- Anti-chymotrypsin: pozitivní
- Alfa-1-antitrypsin: pozitivní
- Desmin: variabilní
- Svalov? specifický aktin: variabilní
- Vimentin: variabilní
- Alfa-fetoprotein: negativní (hyalinní globule)
- Myogenin: negativní
Genetické studie
P?estavba chromosomu 19q13.4,
t (11; 19) (q13; q13.4)
Diferenciální diagnóza
- Mesenchymální hamartom
- U pacient? mladších jednoho roku
- Blandní nádorové bu?ky
- Žádná bun??ná pleomorfie
- Embryonální rabdomyosarkom
- Žádné hyalinní globule
- Rabdomyoblastická diferenciace
- Myogenin : pozitivní
- Hepatoblastom (smíšený a embryonální)
- Chybí myxoidní stroma
- Chybí bun??né pleomorfie
- Chybí hyalinní globule
- P?ítomnost extramedulární hematopoézy
Hlavní fakta
- P?íležitostn? vzniká v mesenchymálním hamartomu,
- Primitivní mesenchymální tumor
- Lé?ba: kompletní chirurgická resekce
- Smrt do dvou let v d?sledku lokálního ší?ení
- Metastázy do plic a kostí