Desmoplastický malobuněčný tumor

No account yet? Register

D?ti a mladí dosp?lí
Obvykle u muž?
Abdominální bolest
Abdominální lokalizace s predilekcí v pánevní oblasti, jako solitární nebo mnohotné uzly
Ascites je konstantním projevem
Byly popsány p?ípady v plicích, na pleu?e, v ovariích, pankreatu, testes, intrakraniáln?, v parotis a v m?kkých tkáních
Metastázy do lymfatických uzlin jsou vzácné

Obr. 54 – Desmoplastický malobun??ný tumor –Jednotliv? a v trojrozm?rných formacích monomorfní malé kulaté bu?ky (H&E)

Obr. 55 – Desmoplastický malobun??ný tumor – Denzní stromální fragmenty jsou promíseny s nádorovými bu?kami (H&E)

Obr. 56 – Desmoplastický malobun??ný tumor –Monotóní populace nádorových bun?k, jádra s jemn? granulárním chromatinem a nenápadnými jadérky (H&E)

Obr. 57 – Dezmoplastický malobun??ný tumor – jaderné nat?snání (Giemsa)

Monomorfní malé kulaté bu?ky jednotliv? a v trsech (plachtách nebo trojrozm?rných skupinách)
Nádorové bu?ky s uniformními jádry
Jaderné nat?snání
Jemn? granulární chromatin
Nenápadné nukleoly
Chudá cytoplazma
Stromální fragmenty
Jiná úprava: rabdoidní, prstencové bu?ky, nebo rozety

Koexprese desminu (bodová), EMA, AE1AE3, CAM5.2 nebo Vimentin
NSE: pozitivní
Myo-D1: negativní
Hladkosvalový aktin: negativní
WT1: pozitivní
CD99: membranózní zna?ení negativní (35% pozitivních popsaných Geraldem a spoluautory bylo cytoplazmatické)
Chromogranin: negativní

PNET
- Desmoplastické stroma: v klasickém typu chybí
- Intracytoplazmatický glycogen
- CD99: typicky pozitivní (membranózn?)
- FlI1: pozitivní
- Cytokeratin a EMA: pozitivní
Alveolární rabdomyosarkom
- Nukleární nat?snání k n?mu nepat?í
- Tigroidní pozadí (v Giemsov? barvení)
- Hladkosvalový aktin a Myo-D1: pozitivní
- Myogenin: pozitivní
Neuroblastom
- Mladší d?ti
- Neuropil
- ?asté rozety
Jiné tumory z malých kulatých bun?k podle lokalizace: pankreatoblastom, pankreatické neuroendokrinní tumory , hepatoblastom a Wilms?v tumor

N?kte?í auto?i vnášejí myšlenku p?vodu z primitivní mesoteliální bu?ky-“Mesotelioblastom”, založené na imunoexpresi desminu, WT1, vimentinu a cytokeratin? jak mesotelem , tak v této jednotce
Extrémn? agresivní nádor. pr?m?rné p?ežití mén? než t?i roky
Slabá odpov?? na chemoterapii