Klinické znaky
- D?ti a mladí dosp?lí
- Obvykle u muž?
- Abdominální bolest
- Abdominální lokalizace s predilekcí v pánevní oblasti, jako solitární nebo mnohotné uzly
- Ascites je konstantním projevem
- Byly popsány p?ípady v plicích, na pleu?e, v ovariích, pankreatu, testes, intrakraniáln?, v parotis a v m?kkých tkáních
- Metastázy do lymfatických uzlin jsou vzácné




- Monomorfní malé kulaté bu?ky jednotliv? a v trsech (plachtách nebo trojrozm?rných skupinách)
- Nádorové bu?ky s uniformními jádry
- Jaderné nat?snání
- Jemn? granulární chromatin
- Nenápadné nukleoly
- Chudá cytoplazma
- Stromální fragmenty
- Jiná úprava: rabdoidní, prstencové bu?ky, nebo rozety
Imunocytochemie
- Koexprese desminu (bodová), EMA, AE1AE3, CAM5.2 nebo Vimentin
- NSE: pozitivní
- Myo-D1: negativní
- Hladkosvalový aktin: negativní
- WT1: pozitivní
- CD99: membranózní zna?ení negativní (35% pozitivních popsaných Geraldem a spoluautory bylo cytoplazmatické)
- Chromogranin: negativní
Genetické studie
- t(11;22)(p13;q12)
Diferenciální diagnóza
- PNET
- Desmoplastické stroma: v klasickém typu chybí
- Intracytoplazmatický glycogen
- CD99: typicky pozitivní (membranózn?)
- FlI1: pozitivní
- Cytokeratin a EMA: pozitivní
- Alveolární rabdomyosarkom
- Nukleární nat?snání k n?mu nepat?í
- Tigroidní pozadí (v Giemsov? barvení)
- Hladkosvalový aktin a Myo-D1: pozitivní
- Myogenin: pozitivní
- Neuroblastom
- Mladší d?ti
- Neuropil
- ?asté rozety
- Jiné tumory z malých kulatých bun?k podle lokalizace: pankreatoblastom, pankreatické neuroendokrinní tumory , hepatoblastom a Wilms?v tumor
Hlavní fakta
- N?kte?í auto?i vnášejí myšlenku p?vodu z primitivní mesoteliální bu?ky-“Mesotelioblastom”, založené na imunoexpresi desminu, WT1, vimentinu a cytokeratin? jak mesotelem , tak v této jednotce
- Extrémn? agresivní nádor. pr?m?rné p?ežití mén? než t?i roky
- Slabá odpov?? na chemoterapii