Klinické znaky
- Postihuje d?ti a mladé dosp?lé
- Indolentní tumor
- Vysoká agresivita
- Hlubší m?kké tkán? dutiny ústní, faryngu, mediastina, stehna/nohy
- P?evážn? postihuje ženy
- Vaskulární invaze a metastázy jsou ?asné
- Žádné klinické a histopatologické rysy, které by spolehliv? p?edpov?d?ly pr?b?h nemoci
Cytopatologie
- Hemoragické nát?ry smears
- Nízká až st?ední celularita
- Plachty a jednotlivé bu?ky
- ?etná holá jádra
- Velké epiteloidní bu?ky s bohatou jemn? granulární cytoplasmou
- Velká jádra s prominentními nukleoly
- Jaderné pseuinkluze
- ?ídké extracelulární krystaloidy (PAS-pozitivní diastáza rezistentní) t?líska
Histochemie
- PAS (+) diastáza-rezistentní granulární až krystalický cytoplasmatický materiál
Imunocytochemie
- TFE3- jaderná pozitivita
- MyoD1 : negativní
- Vimentin: negativní
- HMB45: negativní
- S100 protein : negativní
- CD 34: negativní
- Calretinin: Pozitivní (46%) (2)
Elektronová mikroskopie
- Romboidní intracytoplazmatické na membránu vázané krystaly
Genetické studie
- t(X;17)(p11.2;q25)
Diferenciální diagnóza
- Nádor z granulárních bun?k
- benigní léze
- Granularita cytoplazmy je hrubší
- TFE3- pozitivní v 91% (2)
- Calretinin: Pozitivní
- S100: Pozitivní
- Paragangliom
- Chromogranin : pozitivní
- Karcinom z renálních bun?k Xp11.2 asociovaný
- Absence renální masy
Hlavní fakta
- Špatn? odpovídá na adjuvantní chemoterapii.
- Chirurgická excize metodou volby