Klinické znaky
- Adrenokortikální bu?ky jsou endokrinní epitelie a jsou schopny hormonální produkce: steroidy, glukokortikoidy a mineralokortikoidy.
- Adenomy – vzácn? funk?ní- náhodný záchyt ?ast?jší
- Karcinomy- 50% hormonáln? aktivních – Cushing?v syndrom nebo virilizace pacientek (sekrece androgen?).
- 0.2% pediatrických malignit.
- Projevy a prognóza se liší od dosp?lých pacient?
- ?ast?jší ve v?ku 0-5 let, bimodální výskyt: v d?tství a v adolescenci
- Abdominální masa s bolestí a hore?kou
- Asociace s Li-Fraumeniho, Beckwithovým-Wiedemann, Vernerovým-Morrisonovým syndromem, syndromem familiárních karcinom?, SBLA (S- sarkom; B- breast and brain neoplasm; L- leukaemia, laryngeal and lung karcinom; A- adrenal cortical karcinom) a fetálním alkoholovým syndromem
- Asociace s genitourinárními anomáliemi, neurofibromatózou, pigmentovými névy, mozkovými tumory a hemihypertrofií
- Asociace s endokrinními abnormalitami (virilizace a Cushing?v syndrom) je obvyklá u d?tí, avšak feminizace a Conn?v syndrom jsou vzácné.
- Bun??né nát?ry
- Lipidické pozadí-Giemsovo barvení (?jd)
- Nahá jádra (jednotliv? nebo v morulárních formacích)
- Plachty a dyskohezivní nádorové bu?ky odd?lené jemnými cévami
- Monomorfní bu?ky s blandními jádry a pleomorfní bu?ky s nepravidelnou konturou, hrubým chromatinem a nápadnými jadérky
- Nádorové bu?ky jsou polygonální a plasmocytoidní
- Pleomorfie m?že být velmi výrazná – nekoreluje s malignitou
- Nukleoly prominentní
- Excentrická jádra
- Jaderné pseudoinkluze
- Cytoplazma variabilní od eozinofilní (?ast?jší v karcinomech) po jasnou a vakuolizovanou (?ast?jší v adenomech)
- Cytoplazmatické hyalinní globule
- Mitózy jsou variabilní
- Sarkomatoidní vzhled bývá ve špatn? diferencovaných karcinomech
- Nejsou spolehlivá cytologická kritéria pro odlišení benigních od maligních tumor?, a?koli bublinovité lipidické pozadí bylo uvedeno jako korelující s benigní povahou (7)
Imunocytochemie
- D11: pozitivní (nukleárn?) v 80%
- Ad4BP (nukleární adrenální 4 vazebný protein): pozitivní (100% v adrenokortikálních karcinomech)
- A103 (melan A): pozitivní (100% v adrenokortikálních karcinomech)
- Cytokeratin: snížená exprese v korelaci se zvýšenou malignitou
- Vimentin: zvýšená exprese v korelaci se zvýšenou malignitou
- Inhibin A: pozitivní
- NSE: pozitivní
- Synaptofysin: pozitivní
- Chromogranin: negativní
- CAM 5.2: pozitivní
- S100 protein: pozitivní
- Hep Par1: pozitivní
- CEA: negativní
- EMA: negativní
- CD10: negativní
- CK7: negativní
- CK20: negativní
- HMB45: negativní
- Bcl-2: pozitivní
Diferenciální diagnóza
- Karcinom z renálních bun?k
- Nát?ry více dyskohezivní
- Dob?e ohrani?ené polygonální bu?ky s centrálními jádry
- Prominentní nukleoly
- Pleomorfie, pokud je, je uniformn?jší v bun??né populaci
- Nízkomolekulární cytokeratiny: pozitivní
- EMA: pozitivní
- CD10:pozitivní
- D11: pozitivní (p?íležitostn?)
- Ad4BP: negativní
- A103 (melan A): negativní
- Inhibin A: negativní
- Neuroendokrinní markery: negativní
- CEA: negativní
- Hepatocelulární karcinom
- Nízkomolekulární cytokeratin: pozitivní
- D11: pozitivní in 100%
- Ad4BP: negativní
- A103 (melan A): negativní
- Inhibin A: negativní
- Neuroendokrinní markery: negativní
- Feochromocytom
- Chromogranin: pozitivní
- Bcl-2: negativní
- Inhibin A: negativní
- EMA: negativní
Hlavní fakta
- Funk?ní tumory nemají špatnou prognózu, na rozdíl od dosp?lých
- Špatný pr?b?h obvyklý u adolescent?
- P?ežití u maligních závisí na stádiu a kompletnosti chirurgické resekce
- D?ti s Beckwithovým-Wiedemannovým syndromem mají lepší prognózu (6)
- Nejsou spolehlivá cytologická kritéria pro odlišení benigních od maligních tumor?, a?koli bublinovité lipidické pozadí bylo uvedeno jako korelující s benigní povahou