1. Genel özellikler
2. S?n?flama ve s?kl?k
3. Sitolojinin rolü
4. NHL için diagnostik kriterler

Genel özellikler

NHL, Bat? dünyas?ndaki bütün tümörlerin %2-3’nü temsil eden heterojen bir neoplazmlar grubudur. Erken evrelerde tedavi edilmeyebilen (bekle ve gör yakla??m? ile ) kronik lenfositik lösemi/küçük lenfositik  lenfomadan, an?nda ve yo?un tedavi gerektiren lenfoblastik lenfomaya kadar, hem en yava? hem de en h?zl? büyüyen  tümörleri kapsar.  Küçük hücreli lenfomalar gibi antiteler klinik, fenotipik, genetik ve moleküler profilleriyle iyi tan?mlanm??t?r. Diffüz büyük, B-hücreli lenfoma gibi di?er antiteler ise farkl? moleküler, klinik ve fenotipik antiteleri kapsar. Olas? klinik bulgular kilo kayb?, ka??nt?, ate?, güçsüzlük, öksürük ya da mediasten tutulduysa mediastinal sendrom, veya sadece lenf nodu büyümesidir. Tutulan lenf nodu bölgeleri de?i?ken olmakla beraber, anterior servikal lenf nodlar? ve bunlar? takiben supraklavikülar ve aksiller lenf nodlar? en s?k tutulurlar. NHL s?n?flamas?, lenfomalar?n immünolojisi ve genetik alandaki  yo?un bilgi birikimini yans?tacak ?ekilde, birçok kez yenilenmi?tir.

NHL S?n?flamas?

Dünya Sa?l?k Örgütü Lenfoma S?n?flamas? (2001)

B-HÜCRE NEOPLAZMLARI

Prekürsör B-hücre neoplazm

• Prekürsör B-lenfoblastik lösemi/lenfoma
• Prekürsör B-hücreli akut lenfoblastik lösemi

Matür (periferik) B-hücreli neoplazmlar

• B-hücreli kronik lenfositik lösemi/küçük lenfositik lenfoma (SLL/CLL)
• B-hücreli prolenfositik lösemi, Lenfoplazmasitik lenfoma (LPCL)
• Splenik marjinal zon B-bücreli lenfoma
• Hairy cell lösemi
• Plazma hücreli myelom/plazmasitom
• Ekstranodal marjinal zon MALT tip B-hücreli lenfoma (MALT)
• Nodal marjinal zon, B-hücreli lenfoma  (MCL)
• Folliküler lenfoma (FL)
• Mantle-cell lenfoma (MCL)
• Diffüz büyük B-hücreli lenfoma (DLBCL)
• Burkitt lenfoma/Burkitt hücreli lösemi

T-HÜCRE  ve NK-HÜCRE NEOPLAZMLARI

Prekürsör T-hücre neoplazmlar?

• Prekürsör T-lenfoblastik lösemi/ lenfoma
• Prekürsör T-hücreli akut lenfoblastik lösemi

Matür (periferik) T-hücreli neoplazmlar?

• T-hücreli prolenfositik lösemi
• T-hücreli granüler lenfositik lösemi
• NK-hücreli lenfoma lösemi (NKL)
• Eri?kin T-hücreli lenfoma/lösemi (HTLV-1 pozitif)
• Ekstranodal NK/T-hücreli lenfoma, nazal tip
• Enteropati tip T-hücreli lenfoma
• Hepatosplenik gamma-delta T-hücreli lenfoma
• Subkutanöz pannikülit benzeri T-hücreli lenfoma
• Mikozis fungoides/Sezary sendromu
• Anaplastik büyük hücreli lenfoma, T/null cell, primer kutanöz tip
• Periferik T-hücreli lenfoma, ba?ka türlü s?n?flanamayan (PTL)
• Anjiyoimmünoblastik T-hücreli lenfoma
• Anaplastik büyük hücreli lenfoma, T/null cell, primer sistemik tip

Sitolojinin rolü

NHL n?n sitolojik tan?s? objektif nedenlerle zordur. Spesifik bir matürasyon evresindeki lenfoid hücrelerin klonal ekspansiyonu olduklar?ndan ço?u NHL, belirgin sitolojik atipiden yoksundur. Üstelik, bu hücreler, reaktif lenfositlerin neoplastik olanlardan daha yayg?n oldu?u T-zengin B-hücreli NHL da oldu?u gibi,  de?i?ik oranlarda benign reaktif lenfositlerle kar???k olabilir.

Uygulamada, NHL n?n  sitolojik tan?s? mikroskopik özellikler ve yard?mc? tekniklerin kombinasyonuyla olur. Diferansiye B-hücreli neoplazmlar genellikle daha monomorföz hücre paterni gösterirler fakat kesin tan? sadece hafif zincir klonalitesi(?/? ?4:1 ya da ? 1:1) veya IGH rearanjman? ile konur. Özellikle de AS ile saptanm??sa kantitatif küçük dengesizlikler kar??s?nda dikkatli olunmal?d?r (geçen hücrelerin %20den az?). Asl?nda, küçük dengesizlikler lenfoma olmadan da özellikle otoimmün veya immün yetmezlik sendromlu olgularda reaktif lenf nodlar?nda ortaya ç?kabilir.