Παγκρεατικοί ενδοκρινείς όγκοι

Παλιότερα αναφέρονταν ως όγκοι κυττάρων των νησίδων, αλλά ο όρος παγκρεατικοί ενδοκρινείς όγκοι (PET) είναι πιο κατάλληλος καθώς προέρχονται από πολυδύναμα βλαστοκύτταρα πόρων επιπρόσθετα των νησίδων Langerhans. Αντιπροσωπεύουν το 1-2% των παγκρεατικών όγκων. Εντοπίζονται περισσότερο συχνά στο σώμα και στην ουρά και μπορεί να είναι συμπαγείς ή κυστικοί (λόγω κεντρικής νέκρωσης). Οι περισσότεροι από αυτούς εμφανίζουν κλινικά συμπτώματα σχετικά με ορμόνες που παράγουν (οι περισσότεροι κυστικοί όγκοι είναι μη-παραγωγικοί).

 

Χαρακτηριστικά κυτταρολογικής διάγνωσης

  • Μεγάλης κυτταροβρίθειας αναρροφήσεις με ομοιογενή πληθυσμό μικρών κυττάρων
  • Χαλαρά συνδεδεμένες ομάδες, ψευδοροζέτες, μεμονωμένα κύτταρα, γυμνοί πυρήνες
  • Ομοιόμορφοι στρογγυλοί έως ωοειδείς πυρήνες (μονότονη εμφάνιση)
  • Πυρήνια όχι ασυνήθη
  • Έκκεντροι πυρήνες  (πλασματοκυτταροειδής εμφάνιση)
  • Λεπτή διάστικτη (‘αλάτι-και-πιπέρι’) χρωματίνη
  • Μέτριο έως άφθονο κυτταρόπλασμα

Μιτωτικά στοιχεία και σπάνια πλειόμορφα κύτταρα μπορεί να υπάρχουν. Τα κυτταρολογικά χαρακτηριστικά δεν μπορούν να προβλέψουν με ακρίβεια κακοήθη συμπεριφορά.  

Η ανοσοκυτταροχημεία είναι χρήσιμη για τη διάκριση PET από άλλους παγκρεατικούς όγκους και επιτρέπει επίσης το λειτουργικό χαρακτηρισμό του όγκου. Τα καρκινικά κύτταρα είναι θετικά για χρωμογρανίνη, συναπτοφυσίνη, NSE και κυτοκερατίνη 8 και 18. Μπορεί επίσης να εκφράζουν παγκρεατικά πεπτίδια ή ορμόνες συμπεριλαμβανομένων ινσουλίνης, γλυκογόνου, σωματοστατίνης, αγγειοδραστικό εντερικό πεπτίδιο ή γαστρίνη, και επίσης έκτοπες ορμόνες (όπως ACTH, αγγειοπρεσίνη ή PTH). Ανάλυση ηλεκτρονικής μικροσκοπίας φανερώνει πυκνωτικά  νευροεκκριτικά κοκκία.

 

Διαφορική διάγνωση

  • Καρκίνωμα κυψελιδικού κυττάρου
  • Συμπαγής-ψευδοθηλώδης όγκος
  • Αδιαφοροποίητο νευροενδοκρινικό (μικροκυτταρικό) καρκίνωμα (πρωτοπαθές ή μεταστατικό)
  • Μη-Hodgkin λέμφωμα
  • Μεταστατικό μελάνωμα
  • Υπεπλασία κυττάρων νησίδων

Σε PET απουσιάζουν η νέκρωση, η μιτωτική δραστηριότητα και το πυρηνικό καλούπωμα των αδιαφοροποίητων νευροενδοκρινικών καρκινωμάτων.  Η υπερπλασία κυττάρων νησίδων μπορεί να γίνει ληφθεί με FNA σε περιπτώσεις διαβήτη, χρόνιας παγκρεατίτιδας ή παγκρεατικής ίνωσης δευτερογενώς της απόφραξης πόρων.

 

Παγκρεατικοί ενδοκρινείς όγκοι
Παγκρεατικοί ενδοκρινείς όγκοι
Παγκρεατικοί ενδοκρινείς όγκοι
Παγκρεατικοί ενδοκρινείς όγκοι
Παγκρεατικοί ενδοκρινείς όγκοι
Παγκρεατικοί ενδοκρινείς όγκοι
Χρωμογρανίνη
Χρωμογρανίνη

 

X