Νεανικοί όγκοι κοκκιωδών κυττάρων

Κλινικά χαρακτηριστικά

  • Αντιπροσωπεύει τους μισούς παιδιατρικούς/εφηβικούς όγκους στρωματικών κυττάρων γεννητικής περιοχής
  • Παιδιά και νεαροί ενήλικες
  • 80% πριν την ηλικία των 20 ετών
  • Σεξουαλική πρόωρη ωρίμανση και ανώμαλη μητρορραγία (εξαιτίας της παραγωγής οιστρογόνων)
  • Συσχέτιση με ενδοχονδρομάτωση (νόσος Ollier), σύνδρομο Mafucci, νεογνικός διμορφισμός και ασαφή γεννητικά όργανα
  • 2% είναι αμφιτερόπλευροι
  • Κοιλιακή διάταση, άλγος ή ασκίτης

 

Σχ 101 – Νεανικός κοκκιώδης κυτταρικός όγκος- Χαλαρές συγκεντρώσεις ομοιογενών νεοπλασματικών κυττάρων (H&E)
Σχ 102 - Νεανικός κοκκιώδης κυτταρικός όγκος – Νεοπλασματικά κοκκιώδη κύτταρα έχουν ομοιογενείς στρογγυλούς κεντρικούς πυρήνες με λεπτή χρωματίνη. Κυτταρόπλασμα είναι ωχρό και κενοτοπιώδες με ασαφή όρια (H&E)
Σχ 103 - Νεανικός κοκκιώδης κυτταρικός όγκος – Συγκεντρώσεις κοκκιωδών κυττάρων (εγκοπές σπάνια ορατές) (Giemsa)

 

 

  • Κυτταροβριθή επιχρίσματα
  • Κοκκώδη κύτταρα
    • Σε χαλαρές συγκεντρώσεις ή μονήρη
    • Ομοιογενείς στρογγυλοί έκκεντροι πυρήνες
    • Πυρήνες με λεπτή χρωματίνη
    • Εμφανή πυρήνια
    • Απουσία πυρηνικών εγκοπών
    • Μπορεί να παρατηρηθεί ατυπία
    • Ωχρό και κενοτοπιώδες κυτταρόπλασμα
    • Ασαφή κυτταρικά όρια
  • Κύτταρα θήκης
    • Επιμήκη κύτταρα
    • Υπερχρωματικοί πυρήνες
  • Μακροφάγα
  • Ακτίνη λείων μυών : θετική στα κύτταρα θήκης

 

 

Ανοσοκυτταροχημεία

Inhibin: θετική (κοκκώδη κύτταρα) Καλρετινίνη: θετική EMA: αρνητικό Βιμεντίνη: θετική

 

Ηλεκτρονική μικροσκοπία

  • Προέχον λείο ενδοπλασματικό δίκτυο
  • Πολυάριθμα μιτοχόνδρια
  • Μεγάλα λιπιδικά σταγονίδια στο κυτταρόπλασμα

 

Γενετικές μελέτες

  • Τρισωμία 12 (συχνή σε άλλους όγκους κυττάρων στρώματος)

 

Διαφορική διάγνωση

  • Ενήλικος κοκκώδης όγκος
    • Πυρηνικές εγκοπές
    • Λιγότερο λουτεϊνικό κυτταρόπλασμα
  • Όγκος αμνιακού σάκου/ εμβρυικό καρκίνωμα
    • Ατυπία κοκκώδων κυττάρων είναι περισσότερο εμφανής σε σχέση με καρκίνωμα αμνιακού σάκου ή εμβρυικού καρκινώματος
    • Inhibin: αρνητική
    • Α-εμβρυική πρωτεΐνη: θετική
  • Ίνωμα/θήκωμα
    • Σπάνιο σε παιδιά
    • Ατρακτοειδή κύτταρα αναμεμιγμένα λουτεϊνικά κύττταρα

 

Κύρια σημεία

  • Οι περισσότεροι όγκοι είναι καλοήθεις
  • Τάση για αργή υποτροπή
  • Προγνωστικοί παράγοντες: στάδιο, μέγεθος, ρήξη, πυρηνική ατυπία και μιτωτική δραστηριότητα
X