Επινεφριδικό φλοιώδες αδένωμα/καρκίνωμα

Κλινικά χαρακτηριστικά

  • Το επινεφριδικό κύτταρο του φλοιού αποτελεί μέρος των ενδοκρινών επιθηλίων και έχει την δυνατότητα παραγωγής ορμονών: στεροειδή, γλυκοκορτικοειδή και μεταλλοκορτικοειδή.
    • Αδενώματα- σπάνια λειτουργικά—τυχαία ανίχνευση πιο συχνά
    • Καρκινώματα- 50% είναι ορμονο-εκκριτικά - σύνδρομο Cushing ή αρρενοποίηση γυναικών ασθενών (έκκριση ανδρογόνων).
  • 0.2% όλων των παιδιατρικών κακοηθειών.
  • Εμφάνιση και πρόγνωση διαφέρουν σε σχέση με τους ενήλικες
  • Πιο συχνό στις ηλικίες 0-5 ετών, αλλά παρουσιάζει διμοδική εμφάνιση: σε νεογνά και εφήβους
  • Κοιλιακή μάζα με άλγος και πυρετό
  • Συσχέτιση με Li-Fraumeni, Beckwith-Wiedemann, Ver-Morrison, σύνδρομο οικογενούς καρκίνου, SBLA (S- σάρκωμα; B-νεόπλασμα μαστού και εγκεφάλου; L- λευχαιμία, καρκίνωμα λάρρυγα και πνεύμονα; A- επινεφρικό φλοιώδες καρκίνωμα και σύνδρομο εμβρυικού αλκοολισμού)
  • Συσχετίσεις με ουρογεννητικές ανωμαλίες, νευροϊνωμάτωση, μελαγχρωματικοί σπίλοι, όγκοι εγκεφάλου και ημι υπερτροφία
  • Συσχετίσεις με ενδοκρινείς ανωμαλίες (αρρενοποίηση και σύνδρομο Cushing) είναι συχνό σε παιδιά, παρόλο που θηλυκοποίηση και σύνδρομο Conn είναι σπάνια

 

Σχ 97 – Επινεφριδικό φλοιώδες αδένωμα / καρκίνωμα -  Αναρρόφηση δια λεπτής βελόνης από ένα επινεφριδικό αδένωμα. Κυτταροβριθή επιχρίσματα με μη συνεκτικά νεοπλασματικά κύτταρα με ήπιους πυρήνες (H&E)
Σχ 98 - Επινεφριδικό φλοιώδες αδένωμα / καρκίνωμα -  Αναρρόφηση δια λεπτής βελόνης από ένα επινεφριδικό αδένωμα. Ομάδες νεοπλασματικών κυττάρων με εωσινόφιλο κυτταρόπλασμα με σφαιρίδια υαλίνης (H&E)
Σχ 99 - Επινεφριδικό φλοιώδες αδένωμα / καρκίνωμα -  Αναρρόφηση δια λεπτής βελόνης από ένα επινεφριδικό καρκίνωμα – πλειόμορφος πληθυσμός νεοπλασματικών κυττάρων με έκκεντρους πυρήνες και ανώμαλο περίγραμμα. Πολυάριθμα πολυπύρηνα νεοπλασματικά κύτταρα με πυρηνικά ψευδοέγκλειστα, αδρή χρωματίνη και προέχοντα πυρήνια (H&E)
Σχ 100 - Επινεφριδικό φλοιώδες αδένωμα / καρκίνωμα -  Αναρρόφηση δια λεπτής βελόνης από ένα επινεφριδικό καρκίνωμα. Πολυπύρηνα νεοπλασματικά κύτταρα είναι ορατά (Giemsa)

 

 

  • Κυτταροβριθή επιχρίσματα
  • Λιπιδικό υπόβαθρο- χρώσεις Giemsa
  • Γυμνοί πυρήνες (μονήρεις ή μοτίβο μοριδίου)
  • Λωρίδες και μη συνεκτικά νεοπλασματικά κύτταρα διαχωρισμένα με εύθρυπτα αγγεία
  • Μονόμορφα κύτταρα με ήπιους πυρήνες και πλειόμορφα κύτταρα με ανώμαλο περίγραμμα, αδρή χρωματίνη και εμφανή πυρήνια
  • Νεοπλασματικά κύτταρα είναι πολυγωνικά ή πλασματοκυτταροειδή
  • Πλειομορφισμός  μπορεί να είναι έντονος- μη συσχέτιση με κακοήθεια
  • Πυρήνια μπορεί να είναι προέχοντα
  • Έκκεντροι πυρήνες
  • Πυρηνικά ψευδο έγκλειστα
  • Κυτταρόπλασμα ποικίλλει από εωσινόφιλο (πιο συχνό σε καρκινώματα) έως διαυγές και κενοτοπιώδες (πιο συχνό σε αδενώματα)
  • Κυτταροπλασματικά σφαιρίδια υαλίνης
  • Μιτώσεις είναι ποικίλλες
  • Σαρκωματοειδής εμφάνιση γενικά παραρτηρείται σε φτωχά διαφοροποιημένα καρκινώματα
  • Δεν υπάρχουν κυτταρολογικά κριτήρια για τη διάκριση μεταξύ καλοήθων και κακοήθων περιπτώσεων, παρόλο που αφρώδες λιπιδικό υπόστρωμα έχει αναφερθεί από κάποιους συγγραφείς με καλοήθεια (7)

 

Ανοσοκυτταροχημεία

 

  • D11: θετική (πυρηνική) στο 80%
  • Ad4BP (nuclear adrenal 4 binding protein): θετική (100% σε επινεφριδικά φλοιώδη καρκινώματα)
  • A103 (melan A): θετική (100% σε επινεφριδικά φλοιώδη καρκινώματα)
  • Κυτοκερατίνη: μειωμένη έκφραση ανάλογη με τον βαθμό κακοηθείας
  • Βιμεντίνη: αυξημένη έκφραση ανάλογη με τον βαθμό κακοηθείας
  • Inhibin A: θετική
  •  NSE: θετικό
  •  Συναπτοφυσίνη: θετική
  • Χρωμογρανίνη: αρνητική
  • CAM 5.2: θετικό
  • S100 πρωτεΐνη: θετική
  • Hep Par1: θετική
  • CEA: αρνητικό
  • EMA: αρνητικό
  • CD10: αρνητικό
  • CK7: αρνητική
  • CK20: αρνητική
  • HMB45: αρνητική
  • Bcl-2: θετικό

 

Διαφορική διάγνωση

 

  • Καρκίνωμα νεφρικών κυττάρων
    • Περισσότερο μη-συνεκτικά κυτταροβριθή επιχρίσματα
    • Καλά διαφοροποιημένα πολυγωνικά κύτταρα με έκκεντρους πυρήνες
    • Προέχοντα πυρήνια
    • Πλειομορφισμός, όταν παρατηρείται, είναι πιο ομοιόμορφος στον κυτταρικό πληθυσμό
    • Χαμηλού μοριακού βάρους κυτοκερατίνη: θετική
    • EMA: θετικό
    • CD10: θετικό
    • D11: θετική (ενίοτε)
    • Ad4BP: αρνητική
    • A103 (melan A): αρνητική
    • Inhibin A: αρνητική
    • Νευροενδοκρινικοί δείκτες: αρνητικοί
    • CEA: αρνητικό
  • Ηπατοκυτταρικό καρκίνωμα
    • Χαμηλού μοριακού βάρους κυτοκερατίνη: θετική
    • D11: θετική στο 100%
    • Ad4BP: αρνητική
    • A103 (melan A): αρνητική
    • Inhibin A: αρνητική
    • Νευροενδοκρινικοί δείκτες: αρνητικοί
  • Φαιοχρωμοκύττωμα
    • Χρωμογρανίνη: θετική
    • Bcl-2: αρνητική
    • Inhibin A: αρνητική
    • EMA: αρνητικό

 

Κύρια σημεία

  • Λειτουργικοί όγκοι δεν έχουν χειρότερη πρόγνωση, σε αντίθεση με τους ενήλικες
  • Μία κακή έκβαση είναι πιο συχνή σε εφηβική ηλικιακή ομάδα
  • Επιβίωση, σε κακοήθεις περιπτώσεις, εξαρτάται από το στάδιο και την πληρότητα της χειρουργικής εκτομής
  • Παιδιά με Σύνδρομο Beckwith-Wiedemann έχουν καλύτερη πρόγνωση (6). Δεν υπάρχουν κυτταρολογικά κριτήρια για τη διάκριση καλοήθων από κακοήθων περιπτώσεων, παρόλο που αφρώδες λιπιδικό υπόβαθρο έχει συσχετιστεί από κάποιους συγγραφείς με καλοήθεια
X