Πνευμονικό βλάστημα παιδικής ηλικίας (Πλευροπνευμονικό βλάστημα)

Κλινικά χαρακτηριστικά

  • Σπάνιος, επιθετικός κακοήθης όγκος
  • Παιδιά ηλικίας κάτω των 6 ετών
  • Οικογενειακό ιστορικό παρόμοιας εμφάνισης ενδοθωρακικών όγκων, ή δυσμορφιών στο 30% των περιπτώσεων (πχ. κυστικό νέφρωμα, πνευμονικές κύστες)
  • Κλινική εμφάνιση – αναπνευστική δυσχέρεια
  • Ακτίνες X- κυστική ή συμπαγής/κυστική μάζα σε πνεύμονες, πλευρά ή μεσοθωράκιο
  • Συσχέτιση με κυστικό νέφρωμα του νεφρού

 

Σχ 95 – Πνευμονικό Βλάστωμα Παιδικής Ηλικίας -  Επίχρισμα από διαθωρακική κατευθυνόμενη αναρρόφηση δια λεπτής βελόνης αποτελούμενο από μία μεγάλη τρισδιάστατη κυτταρική ομάδα βλαστηματωδών κυττάρων (Giemsa)
Σχ 96 - Πνευμονικό Βλάστωμα Παιδικής Ηλικίας - Επίχρισμα από διαθωρακική κατευθυνόμενη αναρρόφηση δια λεπτής βελόνης. Νεοπλασματικά κύτταρα είναι στρογγυλά, βλαστωματώδη με ελάχιστο κυτταρόπλασμα και υψηλή πυρηνοκυτταροπλασματική αναλογία (Giemsa)

 

  • Βλαστηματώδη κύτταρα
    • Μονήρεις ή συνεκτικές συγκεντρώσεις
    • Μικρά στρογγυλά κυανόχροα κύτταρα
    • Μικροί ελλειπτικοί πυρήνες
    • Λεπτή χρωματίνη
    • Μη εμφανή πυρήνια 
    • Ελάχιστο κυτταρόπλασμα
  • Μυξοειδές μεσεγχυματικό στρώμα
    • Αδέσμευτο
    • Διαφοροποίηση: ραβδομυοσαρκωματώδες, χονδροσαρκωματώδες
    • Πλειόμορφα πολυπύρηνα κύτταρα έχουν αναφερθεί
  • Νέκρωση
  • Μίτωση
  • Σφαιρίδια υαλίνης (PAS θετικά, διαστάση ανθεκτικά)

 

Ανοσοκυτταροχημεία

  • Κυτοκερατίνη: αρνητική
  • CD99: αρνητικό

 

Γενετικές μελέτες

  • Τρισωμία 8

 

Διαφορική διάγνωση

  • Κυστική αδενωματώδης δυσμορφία/ λοιπές καλοήθεις πνευμονικές κυστικές καταστάσεις
    • Απουσία βλαστήματος
  • PNET
    • Πιο συχνά σε παιδιά μεγαλύτερης ηλικίας
    • Ροζέττες
    • Απουσία μεσεγχυματικής διαφοροποίησης
    • CD99: Θετικό (μεμβρανώδες μοτίβο)
    • t(11;22)(q24;q12) – (90% των περιπτώσεων)
  • Μεταστατικό νευροβλάστωμα
    • Υπόβαθρο εωσινόφιλου  (HE) ινώδους υλικού
    • Νευροβλάστες ποικίλλων βαθμών ωρίμανσης
    • Σπάνια εντόπιση
  • Λεμφοβλαστικό λέμφωμα
    • Λεμφοαδενικά σωμάτια
    • Πυρήνες με ανώμαλη μεμβράνη, λεπτοκοκκιώδης χρωματίνη και μη εμφανή πυρήνια
  • Ραβδομυοσάρκωμα
    • Όταν αποτελεί το μοναδικό στοιχείο, η διαφορική διάγνωση είναι ανέφικτη
  • Μεταστατικό μεσεγχυματικό χονδροσάρκωμα
    • Μπορεί να μην διακρίνεται
  • Δεσμοπλαστικός μικροκυτταρικός όγκος
    • Συνέκεφραση δεσμίνης(dot), κυτοκερατίνη(dot), Βιμεντίνη και NSE
    • EMA : Θετική

 

Κύρια σημεία

  • Άγνωστή ιστογένεση- πιθανώς προερχόμενη από αρχέγονα μεσεγχυματικά κύτταρα σε πνεύμονες ή πλευρά
  • Επιβίωση 5 έτη- 45%
  • Συχνά πλευριτική συμμετοχή κατά την εμφάνιση
  • Tύπου I- καλύτερη πρόγνωση σε σχέση με τύπου II ή III
  • Εξέλιξη από τύπου I σε τύπου II ή III έχει περιγραφεί
X