Πανγκρεατοβλάστωμα

Κλινικά χαρακτηριστικά

  • Ο πιο συχνός παιδιατρικός πανγκρεατικός όγκος στα νεογνά
  • Κλινικά επιθετικός όγκος
  • Συσχέτιση με το σύνδρομο Beckwith-Wiedemann
  • Ηλικία – διμοδική κατανομή (υψηλότερη συχνότητα στα 2 και 33 έτη)
  • Σε παιδιά εμφανίζεται μεταξύ 32 εβδομάδων (εγκυμοσύνη-ενδομητρίως) και 9 ετών
  • Πιο συχνό σε αγόρια
  • Πιο συχνό στην κεφαλή του παγκρέατος
  • Α-εμβρυική πρωτεΐνη ορού μπορεί να αυξηθεί

 

Κυτταρομορφολογία

  • Λωρίδες ή λοβιοειδείς σχηματισμοί από κυβοειδή κύτταρα
  • Έκκεντροι στογγυλοί πυρήνες με κοκκιώδη χρωματίνη
  • Ενίοτε μικρά πυρήνια
  • Μέτρια κοκκιώδες κυτταρόπλασμα
  • Τμήματα στρώματος
  • Scamoid σωμάτια: συμπαγείς συγκεντρώσεις μεγαλύτερων πολυγωνικών κυττάρων με άφθονο κυτταρόπλασμα και διαυγείς πυρήνες (5) (εξαιτίας της αφθονίας σε βιοτίνη)

 

Ανοσοκυτταροχημεία

  • EMA: Θετική
  • Α-εμβρυική πρωτεΐνη: Θετική
  • CEA: Θετικό
  • Κερατίνες: Θετικές
  • Νευροενδοκρινικοί δείκτες: Θετικοί

 

Σύγχρονες Διαγνωστικές Τεχνικές

  • Μη συμβάλλουσες

 

Διαφορική διάγνωση

  • Λοιποί όγκοι από μικρά στρογγυλά κύτταρα

 

Κύρια σημεία

50% θεραπεία μετά από εκτομή

X