Εμβρυικό σάρκωμα

Κλινικά χαρακτηριστικά

  • Εμφανίζεται συνήθως μεταξύ ηλικίας 6-10 ετών
  • Παρουσίαση: κοιλιακή μάζα, πυρετός και άλγος
  • Φυσιολογικά επίπεδα Α-εμβρυικής πρωτεΐνης ορού

 

Σχ 80 – Εμβρυικό Σάρκωμα- Κυτταροβριθές επίχρισμα με μεσεγυματικές συγκεντρώσεις σε μυξοειδή κυτταρική μήτρα (Giemsa)
Σχ 81 - Εμβρυικό Σάρκωμα – Ετερογενής πληθυσμός νεοπλασματικών κυττάρων όπου παρουσιάζονται τα άτυπα κύτταρα με παράξενους πυρήνες και λοβώδη περιγράμματα. Κάτω παρουσιάζεται ένα τμήμα μυξοειδούς ιστού  (Giemsa)
Σχ 82 - Εμβρυικό Σάρκωμα – γυμνοί παράξενοι πυρήνες και νεκρωτικό υλικό (H&E)

 

 

  • Κυτταροβριθή επιχρίσματα
  • Μεσεγχυματικές συγκεντρώσεις
  • Ετερογενής πληθυσμός νεοπλασματικών κυττάρων (ατρακτοειδή, ωοειδή, πλειόμορφα και πολυπύρηνα γιγαντοκύτταρα)
  • Μέτρια ποσότητα κυτταροπλάσματος με φτωχά καθορισμένα όρια
  • Πυρήνες με αδρή χρωματίνη
  • Μυξοειδές υπόβαθρο
  • Σφαιρίδια υαλίνης στο υπόβαθρο ή ενδοκυτταροπλασματικά
  • Αιμορραγία και νέκρωση

 

Ανοσοκυτταροχημεία

  • Anti-chymotrypsin: θετική
  • Alpha-1-antitrypsin: θετική
  • Δεσμίνη: ποικίλη
  • Ακτίνη ειδική-μυών: ποικίλη
  • Βιμεντίνη: ποικίλη
  • A- εμβρυική πρωτεΐνη: αρνητική (σφαιρίδια υαλίνης)
  • Μυογενίνη: αρνητική

 

Γενετικές μελέτες

Ανακατατάξεις της χρωμοσωμικής ζώνης 19q13.4,

t (11; 19) (q13; q13.4)

 

Διαφορική διάγνωση

  • Μεσεγχυματικό αμάρτωμα
    • Σε ασθενείς ηλικίας μικρότερης του ενός έτους
    • Ήπια νεοπλασματικά κύτταρα
    • Απουσία κυτταρικού πλειομορφισμού
  • Εμβρυικό ραβδομυοσάρκωμα
    • Απουσία σφαιριδίων υαλίνης
    • Ραβδομυοβλαστική διαφοροποίηση
    • Μυογενίνη : θετική
  • Ηπατοβλάστωμα (μεικτό και εμβρυικό)
    • Απουσία μυξοειδούς στρώματος
    • Απουσία κυτταρικού πλειομορφισμού
    • Απουσία σφαιριδίων υαλίνης
    • Παρουσία επιπρόσθετης μυελική αιμοποίησης

 

Κύρια σημεία

  • Ενίοτε εμφανίζεται σε μεσεγχυματικό αμάρτωμα
  • Αρχέγονο μεσεγχυματικό νεόπλασμα
  • Θεραπεία: πλήρης χειρουργική εκτομή
  • Θάνατος εντός 2 ετών εξαιτίας άμεσης επέκτασης
  • Mετάσταση σε πνεύμονες και οστά
X