Μεσεγχυματικό αμάρτωμα

Κλινικά χαρακτηριστικά

  • 8% των παιδιατρικών ηπατικών όγκων
  • 75% σε ασθενείς ηλικίας κάτω του ενός έτους
  • 10-20% εμφανίζονται στο τοκετό
  • 75% στο δεξιό ηπατικό λοβό
  • Κοιλιακή μάζα
  • Καλόηθες
  • Συσχέτιση με ανωμαλίες του πλακούντα
  • Τα περισσότερα περιστατικά δεν συσχετίζονται με δυσμορφίες

 

Κυτταρομορφολογία

  • Μονότονος πληθυσμός ατρακτοειδών κυττάρων σε ομάδες
  • Ατρακτοειδείς πυρήνες με «αιχμηρά» άκρα
  • Μιξοειδές πρωτεϊνικό υπόβαθρο μπορεί να είναι ορατό

 

Ανοσοκυτταροχημεία

  • Βιμεντίνη: θετική

 

Γενετικές μελέτες

  • Χρωμοσωμικά θραύσματα στο χρωμόσωμα 19 

 

Διαφορική διάγνωση

  • Αιμαγγειοενδοθηλίωμα
    • Τυπικά εμφανίζεται σε ηλικία μικρότερη των 6 μηνών
  • Φλεγμονώδης ψευδο-όγκος
    • Μεσεγχυματικό αμάρτωμα είναι  γενικά στερούμενο φλεγμονώδους πολυμορφικού πληθυσμού που χαρακτηρίζει τον φλεγμονώδη ψευδο-όγκο. Ωστόσο, σπάνιες περιπτώσεις μεσεγχυματικού αμαρτώματος ενδέχεται να έχουν επιπρόσθετη μυελική αιματοποίηση, προκαλώντας με αυτόν τον τρόπο σύγχυση
  • Εμβρυικό σάρκωμα
    • Υψηλής επιθετικότητας εμφάνιση σε επιχρίσματα: μίτωση, νέκρωση και κυτταρικός πλειομορφισμός
    • Σφαιρίδια υαλίνης
  • Ηπατικοί όγκοι λείων μυών (λειομυώματα και λειομυσαρκώματα)
    • Σπάνιες περιπτώσεις έχουν περιγραφεί συσχετιζόμενες με HIV σε παιδιά
    • Ακτίνη λείων μυών: θετική

 

Κύρια σημεία

  • Εκτομή είναι θεραπευτική αλλά με υψηλή θνησιμότητα 
X