Νεογνικό αιμααγγειοενδοθηλίωμα

Κλινικά στοιχεία

  • 20% όλων των παιδιατρικών όγκων
  • Πρώτοι έξι μήνες ζωής (90%)
  • Μία αιτία εμβρυικού ίδρωπα
  • Συσχέτιση με δερματικό αιμαγγείωμα (10-40%)
  • Συσχέτιση με υποθυρεοειδισμό
  • Προτίμηση στο θήλυ φύλο
  • Συσχέτιση με σύνδρομο Kasabach Merritt
  • Καρδιακή ανεπάρκεια προκαλούμενη από μετακίνηση εκ του όγκου (15%)
  • Ασυμπτωματικά περιστατικά
  • Αυτόματη υποστροφή
  • Φυσιολογική Α-εμβρυική πρωτεΐνη ορού
  • Πολυκεντρική νόσος

 

Κυτταρομορφολογία

  • Αίμα, φυσιολογικά ηπατοκύτταρα και κύτταρα χοληδόχου πόρου είναι τα πιο κοινά κυτταρικά στοιχεία ορατά στα επιχρίσματα
  • Διασκορπισμένα ελάχιστα στρογγυλεμένα επιμήκη ενδοθηλιακά νεοπλασματικά κύτταρα   
  • Ωοειδείς έως ατρακτοειδείς πυρήνες
  • Απουσία ατυπίας
  • Ελάχιστο κυτταρόπλασμα
  • Στις περισσότερες περιπτώσεις, η κυτταρολογία δεν είναι διαγνωστική ή δίνει ύποπτο αποτέλεσμα σε συνδυασμό με κλινικά και ακτινολογικά ευρήματα.
  • Είναι σημαντικό να αποκλειστούν ηπατοβλάστωμα, ηπατοκαρκίνωμα και εμβρυϊκό σάρκωμα

 

Ανοσοκυτταροχημεία

  • CD34: θετικό
  • GLUT-1: αρνητική
  • GLUT-1 θετικές αλλοιώσεις ταξινομούνται ως ηπατικό παιδικό αιμαγγείωμα

 

Σύγχρονες Διαγνωστικές Τεχνικές

  • Μη-συμβάλλουσες

 

Διαφορική διάγνωση

  • Μεσεγχυματικοί όγκοι στο ήπαρ – Μεσεγχυματικό αμάρτωμα
  • Άλλοι αγγειακοί όγκοι ήπατος:
    • Αιμαγγείωμα, επιθηλιοειδές
    • Αιμαγγειοενδοθηλίωμα
    • Αιμαγγειοσάρκωμα
      • Προηγουμένως χαρακτηρίστηκε ως παιδικό αιμαγγειοενδοθηλίωμα τύπου 2
      • Σπάνιο στη παιδική ηλικία
      • Ταχεία κοιλιακή διόγκωση

 

Κύρια σημεία                      

  • Εκτομή εάν μεμονωμένο
  • Εκφυλισμός σε 6-8 μήνες έχει περιγραφεί
  • Σύνδρομο Kasabach-Merritt μπορεί να αποτελέσει επιπλοκή
  • Θάνατος οφείλεται συνήθως σε συγγενή καρδιακή ανεπάρκεια ή εκτεταμένη αιμορραγία
X