Εστιακή οζώδης υπερπλασία

Κλινικά χαρακτηριστικά

  • < 2% των ηπατικών όγκων παιδικής ηλικίας
  • 4-10% των καλοήθων όγκων παιδικής ηλικίας
  • Ασυνήθης κατά το πρώτο έτος ζωής
  • 7-15% εμφανίζεται σε παιδιά
  • Συσχέτιση με ηπατικό πορώδες αιμαγγείωμα (20%), νόσο αποθήκευσης γλυκογόνου τύπου Ia, υπέρταση πυλαίας φλέβας, ημι υπερτροφία, όγκοι εγκεφάλου και συγγενείς καρδιαγγειακές ανωμαλίες
  • Οι ακτίνες X δείχνουν μάζα με κεντρική ουλή
  • Η αγγειογραφία δείχνει φυγόκεντρη υπεραγγείωση
  • Αριστερός λοβός 60%, δεξιός λοβός 30% και αμφοτερόπλευρα 10%

 

Κυτταρομορφολογία

  • Επιχρίσματα παρουσιάζουν φυσιολογικά συστατικά του ήπατος:
    • Λωρίδες καλοήθων ηπατοκυττάρων
    • Επιθηλιακά κύτταρα χοληδόχου πόρου
    • Καλοήθη ατρακτοειδή κύτταρα σπάνια παρατηρούνται
    • Μειωμένο δίκτυο ρετικουλίνης σε cell block

 

Ανοσοκυτταροχημεία

Μη-συμβάλλουσα

 

Σύγχρονες Διαγνωστικές Τεχνικές

Μη-συμβάλλουσες

 

Διαφορική διάγνωση

  • Ηπατοκυτταρικό αδένωμα
    • Σπάνιο σε παιδιά
    • Απουσία χοληδόχων πόρων (παρουσία χοληδόχων πόρων αποκλείει την περίπτωση αδενώματος)
  • Φυσιολογικό ηπατικό παρέγχυμα
    • Αδύνατο να αποκλειστεί
  • Κιρρωτικό αναγεννητικό οζίδιο
    • Αδύνατο να αποκλειστεί εάν η κλινική εικόνα είναι κατάλληλη
  • Καλά διαφοροποιημένο ηπατοκυτταρικό καρκίνωμα
    • Αυξημένη πυρηνοκυτταροπλασματική αναλογία
    • Ενδοθηλιακού τύπου διάταξη επιθηλιακών ομάδων
    • Ομοιόμορφα κύτταρα όγκου
    • Δοκιδωτή πάχυνση σε cell block
    • Μειωμένο δίκτυο ρετικουλίνης σε cell block
    • Διάχυτη CD34 ενεργότητα (ημιτονοειδής αύξηση τριχοειδών)
    • CEA: ανώμαλο σωληνώδες μοτίβο

 

Κύρια σημεία

  • Εκτομή μη απαραίτητη εφόσον είναι αξιόπιστη η διάγνωση
X