Ιστιοκύττωση Langerhans

Κλινικά χαρακτηριστικά

  • Εντοπισμένες μορφές έχουν καλή πρόγνωση ενώ πολύ-οργανική νόσος, ειδικότερα σε ηλικία μικρότερη των 2 ετών, έχει φτωχή πρόγνωση.
  • Συγγενείς περιπτώσεις και οικογενείς περιπτώσεις αναφέρονται σπάνια
  • 3 οντότητες αναγνωρίζονται:
    • Νόσος Letterer-Siwe´s:
      • Παιδιά ηλικίας από 3 μηνών-3 ετών
      • Ηπατοσπληνομεγαλία, λεμφαδενοπάθεια και δερματικές βλάβες
      • Δερματικές βλάβες στο κρανίο, πρόσωπο, στόμα, τράχηλο, κορμό και γλουτούς
    • Νόσος Hand-Shüller-Christian:
      • Παιδιά ηλικίας από 2-6 ετών
      • Μέση ωτίτιδα, άποιος διαβήτης, βλάβες κρανιακών οστών, εξοφθαλμία και δερματικές αλλοιώσεις.
      • Δερματικές αλλοιώσεις σε θώρακα, μασχάλη και βουβωνική περιοχή
    • Εωσινόφιλο Κοκκίωμα:
      • Αφορά στο 60% των περιπτώσεων
      • Επιδρά κυρίως στο σκελετό  (μονοοστικό ή πολυοστικό)
      • Οστά, ιδιαίτερα τα μακρά οστά, αποτελούν τη συνηθέστερη εντόπιση
      • Ακτινολογικά λυτική έως διάτρητη εμφάνιση
      • 50% σε σπονδυλική στήλη, κρανίο, πύελο, πλευρά και κάτω γνάθο
      • Παιδιά ηλικίας από 2-5 ετών
      • Οστεολυτικές, πνευμονικές, δερματικές και περιστασιακά κρανιακές βλάβες
      • Δερματικές αλλοιώσεις σε κρανίο, πρόσωπο, στοματική κοιλότητα και βουβωνική χώρα
  • Κυτταροβριθή επιχρίσματα με κύτταρα χωρίς συνοχή.
  • Μεγάλα κύτταρα με αλληλοκαλυπτόμενους πυρήνες και προέχουσες εγκοπές
  • Λεπτή φυσαλιδώδης χρωματίνη.
  • Δι/πολυπυρήνωση συχνά.
  • Άφθονο ωχρό ή κοκκιώδες κυτταρόπλασμα με καλά καθορισμένα όρια
  • Μακροφάγα με φαγοκυττάρωση μπορεί να υπάρχουν.
  • Μιτώσεις είναι σπάνιες
  • Εωσινόφιλα και άλλα φλεγμονώδη κύτταρα.
  • Νέκρωση μπορεί να παρατηρηθεί (εωσινόφιλα μικρο-αποστήματα)

 

Σχ 60 – Ιστιοκύττωση Langerhans – Κυτταροβριθή επιχρίσματα με πολλά μονήρη  κύτταρα Langerhans. Αυτά τα κύτταρα έχουν αλληλοκαλυπτόμενους πυρήνες και προέχουσες εγκοπές και λεπτή φυσαλιδώδη χρωματίνη. Εωσινόφιλα στο υπόβαθρο (H&E)
Σχ 61- Ιστιοκύττωση Langerhans –Πυρηνικές λεπτομέρειες -αλληλοκαλυπτόμενα στοιχεία πυρήνων Langerhans  (H&E)
Σχ 62 - Ιστιοκύττωση Langerhans – CD1a ανοσοκυτταροχημική χρώση δείχνει έντονη κυτταροπλασματική θετικότητα

 

Ειδικές χρώσεις και Ανοσοκυτταροχημεία

  • CD1a: Θετικό (απαραίτητο για διάγνωση)
  • S100-protein: Θετική
  • CD68: Θετικό (96% των περιπτώσεων)
  • CD21: Αρνητικό
  • CD 35: Αρνητικό

 

Διαφορική διάγνωση

  • Αιμοφαγοκυτταρικά σύνδρομα
  • Αντιδραστική διαδικασία με πολλαπλασιασμό ιστιοκυττάρων
  • Rosai-Dorfman
    • Επηρεάζει κυρίως ενήλικες
    • Περικύκλωση  -  Εγκόλπωση
    • CD11c: Θετικό
    • CD68: Θετικό
    • S100-protein: Θετική
    • CD1a Αρνητικό
  • Νεανικό ξανθοκοκκίωμα
    • Εντόπιση σε μαλακά μόρια
    • Touton κύτταρα
    • CD68: Θετικό
    • XIIIa: Θετικός
    • CD1a: Θετικό
  • Κακοήθης Ιστιοκύττωση

 

Κύρια Σημεία

  • Νόσος Letterer-Siwe´s: Θνησιμότητα σε 1 έτος
  • Νόσος Hand-Shüller-Christian: Φτωχή πρόγνωση -50% ποσοστό θνησιμότητας
  • Εωσινόφιλο Κοκκίωμα: Καλόηθες
X