Νεανικό Ξανθοκοκκίωμα

Κλινικά χαρακτηριστικά

  • Νεογνά και παιδιά. Περίπου 20% είναι συγγενή, και περισσότερο από 50% διαγιγνώσκονται σε ηλικία κάτω των 12 μηνών
  • Καλοήθης μεμονωμένη δερματική βλάβη αποτελούμενη από ιστιοκύτταρα
  • Εντόπιση-υποδόρια ή βαθιά εδραζόμενο ( 5% των περιπτώσεων)
  • Στο 4% των περιπτώσεων αναφέρεται συστημική κατανομή
  • Πολλαπλές βλάβες στο 12% των περιπτώσεων
  • Άνω μέρη του σώματος (κεφαλή, τράχηλος, άνω κορμός και άκρα) συμμετέχουν συνήθως
  • Περιστατικά αναφέρονται σε οφθαλμό, καρδιά, οστά και πνεύμονες επίσης αναφέρονται, αν και κατ’ εξαίρεση
  • Συσχέτιση με νευροϊνωμάτωση Τύπου I ή νεανική μυελομονοκυτταρική λευχαιμία σε σπάνιες περιπτώσεις, επιληψία, νόσος Nieman-Pick, urticaria pigmentar  και CMV λοίμωξη

 

Σχ 58 -Νεανικό Ξανθοκοκκίωμα – Πολυάριθμα ιστιοκύτταρα σε χαλαρά συνεκτική ομάδα με προσομοιάζουσα κοκκιώδη διάταξη. Φλεγμονώδη κύτταρα διάσπαρτα στο υπόβαθρο (H&E)
Σχ 59 - Νεανικό Ξανθοκοκκίωμα – Χαλαρός πληθυσμός ιστιοκυττάρων, πολυμορφοπύρηνων και πολυπύρηνων γιγαντοκυττάρων Touton (H&E)

 

  • Κυτταροβριθή επιχρίσματα, με κενοτοπιώδες υλικό στο υπόβαθρο  ( Diff-Quick)
  • Χαλαρά συνδεδεμένα μονότονα ιστιοκύτταρα
  • Ωοειδείς πυρήνες, που ενίοτε φέρουν εγκοπή
  • Αραιό κυτταρόπλασμα ενίοτε με λιποειδή κενοτόπια
  • Λεμφοκύτταρα, μακροφάγα και πολυμορφοπύρηνα κύτταρα (ουδετερόφιλα και/ή εωσινόφιλα σε ποικίλες αναλογίες)
  • Πολυπύρηνα κύτταρα, μερικές φορές εμφάνιση τύπου Touton
  • Νέκρωση μπορεί να είναι ορατή
  • Ποικίλος αριθμός μιτώσεων

 

Ανοσοκυτταροχημεία

  • CD68: Θετικό
  • Παράγοντας XIII: Θετικός
  •  Fascein: Θετική
  • CD14: Θετικό
  • CD163: Θετικό
  • CD4: Θετικό (μερικές φορές)
  • Βιμεντίνη: Θετική (εστιακά)
  • S100-protein: Αρνητική
  • CD1a: Αρνητικό

 

Σύγχρονες Διαγνωστικές Τεχνικές

  • Μη συμβάλλουσες

 

Διαφορική διάγνωση

  • Κοκκιώδεις φλεγμονώδεις βλάβες
    • Η παρουσία μυκοβακτηριδίου ή μυκήτων πρέπει να εξαιρεθεί.
  • Ιστιοκύττωση κυττάρων Langerhans 
    • Τυπικοί οδοντωτοί πυρήνες με εγκοπή
    • CD1a και S100-πρωτεΐνη είναι θετικές
    • Ηλεκτρονική μικροσκοπία: κοκκία Birbeck
  • Ξάνθωμα
    • Συσχέτιση με υπερλιπιδαιμία
    • Συχνά κυτταροπλασματικά λιπιδικά κενοτόπια

 

Κύρια σημεία

  • Παθογένεση παραμένει αβέβαιη – πιθανότερα μία ψευδονεοπλασματική κατάσταση
  • Ιστογένεση είναι ακόμη αμφιλεγόμενη- δερματικά δενδριτικά κύτταρα?; πλασματοκυτταροειδή μονοκύτταρα
  • Αυτόματη υποστροφή με το χρόνο, (1/3 πριν τους 6 μήνες, 1/3 μεταξύ 6 και 12 μηνών και 1/3, μεταξύ 12 μηνών και 3 ετών
X