Δεσμοπλαστικός μικροκυτταρικός όγκος

Κλινικά χαρακτηριστικά

  • Παιδιά και νεαροί ενήλικες
  • Συνήθως σε άρρενες
  • Κοιλιακός πόνος
  • Κοιλιακή εντόπιση με προτίμηση στην πυελική περιοχή,  σε οζίδια είτε μονήρη  είτε πολλαπλά
  •  Ασκίτης είναι σταθερό χαρακτηριστικό
  • Περιπτώσεις έχουν περιγραφεί στους πνεύμονες, πλευρά, ωοθήκες, πάγκρεας, όρχεις, κρανικό βόθρο, παρωτίδα και μαλακά μόρια
  • Λεμφικές μεταστάσεις είναι σπάνιες

 

Σχ 54 – Δεσμοπλαστικός μικροκυτταρικός όγκος –Μονήρεις και τρισδιάστατες ομάδες μονομορφικών μικρών στρογγυλών κυττάρων (H&E)
Σχ 55 - Δεσμοπλαστικός μικροκυτταρικός όγκος – Τμήματα πυκνού στρώματος αναμεμιγμένα με νεοπλασματικά κύτταρα (H&E)
Σχ 56 - Δεσμοπλαστικός μικροκυτταρικός όγκος – Μονότονος νεοπλασματικός κυτταρικός πληθυσμός, πυρήνες με λεπτοκοκκιώδη χρωματίνη και μη εμφανή πυρήνια (H&E)
Σχ 57 - Δεσμοπλαστικός μικροκυτταρικός όγκος –Πυρηνικό «καλούπωμα» (Giemsa)

 

  • Μεμονωμένα και ομάδες (λωρίδες ή τρισδιάστατες ομάδες) μονόμορφων μικρών στρογγυλών κυττάρων
  • Νεοπλασματικά κύτταρα με ομοιόμορφους πυρήνες
  • Πυρηνικό καλούπωμα
  • Λεπτοκοκιώδης χρωματίνη
  • Μη ευκρινή πυρήνια
  • Λίγο κυτταρόπλασμα
  • Τμήματα στρώματος
  • Άλλα μοτίβα: ραβδοειδές, δίκην «σφραγιστήρος δακτυλίου» ή ροζέττες

 

Ανοσοκυτταροχημεία

  • Συνέκφραση δεσμίνης (σε κηλίδα), EMA, AE1AE3, CAM5.2 ή Βιμεντίνη
  • NSE: θετική
  • Myo-D1: αρνητική
  • Ακτίνη λείων μυϊκών ινών: αρνητική
  • WT1: θετική
  • CD99: μεμβρανική χρώση αρνητική  (35% θετική αναφέρεται από τους Gerald and et al,  αλλά μόνο κυτταροπλασματική)
  • Χρωμογρανίνη: αρνητική

 

Γενετικές μελέτες

  • t(11;22)(p13;q12)

 

Διαφορική διάγνωση           

  • PNET
    • Δεσμοπλαστικό στρώμα: στον κλασσικό τύπο απουσιάζει
    • Ενδοκυτταροπλασματικό γλυκογόνο
    • CD99: τυπικά θετικό (μεμβρανικό)
    • FlI1: θετική
    • Κυτοκερατίνη και EMA: θετικές
  • Κυψελιδικό ραβδομυοσάρκωμα
    • Πυρηνικό καλούπωμα δεν είναι χαρακτηριστικό
    • «Πιτσιλωτό» υπόστρωμα (χρώση Giemsa)
    • Ακτίνη λείων μυϊκών ινών και Myo-D1: θετικές
    • Myogenin: θετική
  • Nευροβλάστωμα
    • Παδιά μικρότερης ηλικίας
    • Neuropil
    • Συχνές ροζέττες
  • Άλλοι μικροκυτταρικοί όγκοι, εξαρτώμενοι από την προέλευση: πανγκρεατοβλάστωμα, πανγκρεατικοί νευροενδοκρινικοί όγκοι , ηπατοβλάστωμα και όγκος Wilms

 

Κύρια σημεία

  • Μερικοί συγγραφείς υποστηρίζουν πιθανή προέλευση από αρχέγονο μεσοθηλιακό κύτταρο - “Μεσοθηλιοβλάστωμα”, βασιζόμενο στην ανοσοέκφραση δεσμίνης, WT1, βιμεντίνης και κυτοκερατίνης, και στο μεσοθήλιο και σε αυτήν την οντότητα
  • Εξαιρετικά επιθετικό νεόπλασμα: μέση επιβίωση μικρότερη από 3 έτη
  • Ασθενής απάντηση σε χημειοθεραπεία
X