Περιφερικοί Νευροεξωδερμικοί όγκοι (PNET/Σάρκωμα Ewing)/Όγκοι οικογένειας Ewing -EFT

??????? ??????????????

  • ?????? ?????????? ??????? ??? ??????? ????????
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  • ???????? ??????????: ?????????????? ???????, ???????? ???? ??? ????????????????

 

?? 50 – PNET – ?? ????????? ??????????? ????? ????????? ???????. «?????????» ???????? (Giemsa)
?? 51 - PNET – ????????? ????????? ?????? ????????. ??????????? ??? ???????? ???????????? ??? ????????????? ???????, ??????? ??????? ????????? (H&E)
?? 52 - PNET – ??????? ?? ???? ????? «????? ??? ??????» ????????? ??? ?? ?????? ??????? (H&E)
?? 53 - PNET – CD99 ?????????????????? ????? – ?????? ?????????? ?? ??????????? ??????

 

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    • ??????????? ?????????????????? ?????? (Diff-Quick ?????)
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  • ??????? ?????????? ????????
  • ???????? ????? ??????, ?? ???  ??? ??????? ?????????? ?? ?? ?????????????
  • «?????????» ???????? ?????? ?? ????? ?????
  • ???????

 

??????????????????

  • CD56 (NCAM): ????????
  • CD99: ?????? (?????????? ??????)- ?? ??????? ???? ? ??? ???????? ???????
  • Caveolin-1 :??????, ????? ??? ?? CD99 ????????? ???????????
  • FLI-1 : ?????? (????????- ???? ??? 70% ??? ???????????)
  • ?????????????: ??????? ?????????? ?? 20%
    • CK20: ???????? – ??????? ??? ????????????? ?? ???? Merkel
  •  ?????????: ?????
  • AE1AE3:??????
  • P63: ?????? ?? ??????? ???????????
  • ?????? ???????????? ???????????? ?????????????: ?????? (???????)
  • ????????????: ???? ???????????? ??????????? ????????
  • NSE: ??????

]

?????? ???????????? ????????????

]

 

Genetic studies

  •  t(11;22)(q24;q12) in 90% of the cases
  •  t(21;22) or t(7;22) - 15% of the cases
  • C-myc over expression
  • N-myc: no expression

 

????? ??? CD99 ??????? ?????

Ewing/PNET

?????????? ???????????????

?????????????? ????? ?????? ?????????? ????????

?????? ????????? ?????????? ?????

????????? ???????

????????????? ?????????????

????????? ???????? Merkel

Non-Hodgkin ???????

 

????????? ???????

  •  t(11;22)(q24;q12) ??? 90% ??? ???????????
  •  t(21;22) or t(7;22) - 15% ??? ???????????
  • C-myc ???????????
  • N-myc: ?? ???????

 

????????? ????????

  • ?????????????
    • ???????? ????????
    • ??????? ??????? ?????????????
    • ???????????? ????? ?????? ?????? ?? ??????????? ?????? ??? ??????????????
    • Neuropil ????? ?????
    • ???????? ????? ??????
    • ?????????: ????????
    • Fli1: ????????
    • CD56 N-CAM: ??????
    • N-myc: ?????? ?? ?????????????
    • ??? t(11;22)
  • ?????? ????????? ?????????? ?????
    • ???????? ????????? ????????? ???????? ??????????
    • ??? 2% ??? ??????????? ??????????? ??? ?????????? ?????
    • ???????? ???????
    • ?????????? ?????????????
    • ???????? ?? ?????????? ????????????????? ?????????? «?????????»
    • ???? ????????? ??????? ?????????? ??????? (EM)
    • EMA: ??????
    • ????????? : ??????
    • ?????????????: ??????
    • MIC 2: ?????? – ?????? ?? ????? ??? ????????? ????????
    • INI1: ???????? (??????? ??????????? ??????????? ?? CNS ?????????????)
    • 22q11 ?????????
  • ????? Wilms
    • ?? ????????? (??????) ???????? ??? ????? ??????????? Ewing
    • CD99: ????????
  • ?????????? ???????????????
    • Actin: ??????
    • ??????? ??????????? PNET ?????? ?? ????? ??????? ????????????? (??????????????)
    • Desmin: ??????
    • Myogenin : ??????
    • CD99 ?????? ?? ????? ?????? (20-25%)
  • ???????
    • ???????????? ???????
    • CD45: ??????
    • CD99: ?????? ?? ????????????? ????????? (90%)
    • CD3, Tdt ??? CD43: ??????
    • ??????????????? ???????: ?????????
  • ?????????????? ????????????
    • ???????? ???????????
    • ??????????????? ???????: ?????????
  • ?????????????? ??????????????? ?????
    • ??????????? ?????? ?? ????-???????? ????????
    • ??????????? ?????????????
    • Wt1: ??????
  • ?????????????? ????????? ???????
    • EMA: ?????? (????? ??? ?? ??????????? ????????? ???? ????? ?????????)
    • ?????????: ???????, ?????? ?????? ???????? ?????? ????????????? (60-70%)
    • CD99: ?????? ??? 50-100% ?? ?????????? ????? ??? ??????? ?????????????? ?????? (??????? ??????????? ???????)
    • Bcl-2: ?????? (79%)

 

????? ??????

  • PNET/ ??????? Ewing – ????? ??? ??????? ?????????????? ???? ???? ???????? ?????????? ??? ????????? ??????? ?? ?????? ??????????????? ????????? – ????? ??????????? ?wing  (EFTs)
  • ???????? ?????????? ?????????
  • 1% ???? ??? ?????????? ??????? ??????
  • PNET ??? ??????? Ewing ????? ???????????? ????????? ??? ?????? ????????? ??? ????????? ????? ????? ??? ????? ??? ??????? ?????? (??????????? ???????????, ??????????????? ??? ??????????????? ?????????????? ????? ????????? ????????)
  • ??????????? ???????? ???/? ?????????????? ??? ?????????????? ????? ?????????? ???????? ??? ???????? ??? 10% ??? 40%.
  • ??????? ????????? ?? ?????????????? ??????????????
  • ????????:
    • ??????, ????????, ???????, ??????, ???????? ?? ????????
    • EWS ?????? 7 ??????? ?? FLI1 ?????? 6- ???????? ????????
    • ???????? 1p- ???? ????????
    • P53 ????????? - ???? ????????
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