Νευροβλάστωμα NOS

????? ? ???? ???????????? ????? ???? ?????? ??? ???????????? ???????? ?????????? ?????????????? ??????????. ???????????? ??? ???? ????? ??????? ???????????? ???????????????, ??? ????????? ??? ?????????????? ????????????? ?? ?????????????? ?????????? ??? ??? ???????? ????????? ???????????????? (??) ??? ?????????????????  (GNR).

 

??????? ??????????????

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  • ?? ?????????? ?????????? ??? ??? ???????? ???: ????????? ????????? ????? ??????? ?? ???????? ??????? ??? ???????????? ??????????, ?????????????????? ????? ?????? ?? ??????????? ???? ????? ??? ?????? ??? ???? ?????????? ?????, ??????????? ???? ??? ???????? (Dumbbell)
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?? 44 - ????????????? NOS – ????????????? ?????? ?? ???????????? ??? ????? ?????? ?? ????????????? (H&E)
?? 45 - ????????????? NOS – ????????????? ????? ??????????????? -????? ???????????????? ????????????. Homer-Wright ???????? ???? ?????? ??? ?? ?????? ???????? (H&E)
?? 46 - ????????????? NOS – ???? ??????????????? ?????????????- ????????????, ?????????? ??????? ????????? ??????? ??? ?????? ????????????? ???????? ??????? Schwann (???? ?????) (Giemsa)
?? 47 - ????????????? NOS – ???????????? ?? ???????? ?????? ????????. (??????????? ?????????????) (H&E)
?? 48a - ????????????? NOS – ????? ?????????????? ?????????????? ??????? ???? ?? ??????? ????????? ???????. ???? ?? ??????? ????? ????? ?????????? ?? ??????????? ???????, ????????? ??????? ??? ?????? ???????? ????????????? (H&E)
?? 48b - ????????????? NOS – ????? ?????????????? ?????????????? ??????? ???? ?? ??????? ????????? ???????. ???? ?? ??????? ????? ????? ?????????? ?? ??????????? ???????, ????????? ??????? ??? ?????? ???????? ????????????? (H&E)
?? 49 - ????????????? NOS – ?????????? ??? ???????????????????? – ???????????? ?? ??????????? ?????? ?????????. ????????? ??????????? ?????????? ???????? (H&E)

 

  • ???????? ?????? ???????????? ????? ??? ???????????????? ??? ??????????????????????? (?????????? INPC) ????? ??????? ?? ???????????? ??? ?????? ???????, ????????? ??? ????????? ??? ??? ????????????? ??? ?? ?????????? ????????????? ??? ?????
  • ? ???????? ??? ????????? ??? ?? ???? ??? ?? ???????? ??? NB ? GNR ??????????.
    • ???????? ???????????????? (??):
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      • ???????? ????? ??????
      • ??????? ?????? ?? ????? ??????
  • ???????? ?????????????????  (GNR).:
    • ??????? ???????? ???? ??? ??????????
    • ???????????? ???????????
    • ????? ? ?????????? ????????? ???????
    • ?????? ????????????? ???????, ??? ???????????? ?? ??????? Schwann
    • ?????? ??????????
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    • ???????????? ?? ????????? ??????? ?????????:
      • ??????????????? ????????????
        • ????? ?????????? ????????? ???????
      • ?????? ????????????
        • ???????????? ?? ???????? ???????? ??????
        • ????? ?????????? ???????
        • ????????? ???? ??????????? ????????????? ?? ????? ?issl
      • ??????? ????????? ???????
        • ????? ??????????
        • ????????? ????????? ????????????? ??????? ?? ????????? ???????????? ???????
        • ????????? ???? ??????????? ????????????? ?? ????? ?issl
    • ??????? ???????? ????????? ?????? (?????? ??????????????)
    • ???????? Homer-Wright (?? ?????? ??????????????,  ???? ???????????? ????? ?? ????? ?? ?????? ?????? ?????? ????????)
    • ???? ??????? Schwann
    • ???????? ??????? ???????? ??? ?????????? ????????

????????????? ?????? ?? ????? ??????

 

??????? 1

??????? ?????????? ?????????????? ????????????????

(International Neuroblastoma Pathology Committee (INPC) classification)

*??????? ??????? Shimada (SR = ??????? ?????????, SP = ????? ?????????, SD = ???????? ?????????)

**INPC ?????? (FH = ???? ??????????, UH = ???? ??????????)

*** GNBn:

  • ???????? ????? ?? ????? ??????? ????????? / ???????? ????????? ??? ?????? ???????? ???? ???? ????????? ???????? ?????? ? ?? ???????? ?????? ? ??? ?? ???.
  •  ?? ??? ???????? ?????? 70 ??????? ?? GNBn ??? ???? Umehara et al (6), ? ??????? ???????????  (FH/UH) ??????? ?? ????????? ?? ?? ????? ??? ????? ?? ???????? ?????????? ??? ?????? ???? ????.
  • ???????????????? ??????????- (??????? ???????, ??????? ?????????, ????? ????????? ????????? ??? ????????? ???????  (7% ??? ???????????), ????????? ???? ????????.

 

??????????????????

  • CD56 N-CAM: ??????
  • NB84: ??????
  • NSE: ??????
  • ?????????????: ??????
  • ???????????? A: ??????
  • Leu7: ??????
  • GD2 (???? ?? ????? ???????): ??????
  • CD117: ?????? (50%)*
  • ?????????: ????????
  • CD99: ????????
  • Actin: ????????
  • ???????: ????????
  • Cytokeratin: ????????

*????????? ?????????? ??????????? ?? ???????? ????????

 

????????? ???????:

  • N-myc ??????? ??? ???????????????
  • ????????
  • ???????? ???????????? 1
  • 17q ????????
  • ??????????? ????? double minute
  • ??????????? ?????????? ????????
  • TrKA, TrKB ???TrkC ??????? (????????? ????????)

 

????????? ????????

  • ???????
    • ????????????? ???????
    • ??????? ????????? ????????????
    • ??????? ??????????? ????????
    • ???????????????? ??????? (NSE, CD56 N-CAM, ????????????? ??? ?????): ?????????
    • CD45: ??????
  • ?????????? ?????
    • ??? ????????? ?????????? ?????????
    • ??????????? ?????????
    • ??????????????? ????????? ???????
    • Cytokeratin: ??????(????? ???????)
    • ?????????: ?????? (????? ???????)
    • INI : ????????
  • ?????????? ???????????????
    • Myogenin: ??????
    • N-myc ??????????????? (??????? ?? ???????????)
  • ?????????????? ????? ??? ????? ???????
    • ???????: ?????? (????? ???????)
    • Cytokeratin: ??????
    • ?????????: ??????
    • t(11;22)(p13;q12)
  • PNET
    • ??? ????? ?? ??????? ????????
    • ???????? ????????? ?????????
    • ????????? ????????????? ??? ???????????? ????????
    • ????????????????? ?????????
    • CD99: ?????? (??????????? ??????).
    • t (11:22) (q24; q12).

 

????????? ????????

  • ???????
    • ????????????? ???????
    • ??????? ????????? ????????????
    • ??????? ??????????? ????????
    • ???????????????? ??????? (NSE, CD56 N-CAM, ????????????? ??? ?????): ?????????
    • CD45: ??????
  • ?????????? ?????
    • ??? ????????? ?????????? ?????????
    • ??????????? ?????????
    • ??????????????? ????????? ???????
    • Cytokeratin: ??????(????? ???????)
    • ?????????: ?????? (????? ???????)
    • INI : ????????
  • ?????????? ???????????????
    • Myogenin: ??????
    • N-myc ??????????????? (??????? ?? ???????????)
  • ?????????????? ????? ??? ????? ???????
    • ???????: ?????? (????? ???????)
    • Cytokeratin: ??????
    • ?????????: ??????
    • t(11;22)(p13;q12)
  • PNET
    • ??? ????? ?? ??????? ????????
    • ???????? ????????? ?????????
    • ????????? ????????????? ??? ???????????? ????????
    • ????????????????? ?????????
    • CD99: ?????? (??????????? ??????).
    • t (11:22) (q24; q12).
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