ΜΕΙΚΤΕΣ ΑΛΛΟΙΩΣΕΙΣ - Συνοβιακό σάρκωμα

Κλινικά χαρακτηριστικά

  • Πιο σύνηθες μη-ραβδομυοσαρκωματώδες σάρκωμα μαλακών μορίων
  • 15-30% κακοήθειες μαλακών μορίων στις πρώτες 2 δεκαετίες
  • Ανώδυνοι όγκοι είναι γενικά εντοπιζόμενοι γύρω από τις μεγάλες αρθρώσεις  (80% γόνατο και αστράγαλος)
  • Συμμετοχή της συνοβιακής μεμβράνης είναι πολύ σπάνια  ( 10% ) 
  • Κεφαλή και τράχηλος και μεσοθωράκιο (λιγότερο συχνό)
  • Εστιακή επασβέστωση (30%)

 

Κυτταρομορφολογία (Σχ 40- 42)

Σχ 40 - Συνοβιακό σάρκωμα – Διάσπαρτοι γυμνοί πυρήνες, μονήρη ατρακτοειδούς σχήματος κύτταρα και τμήματα συμπαγούς ιστού (H&E). Παρατηρείστε κάτω  δεξιά το συνεκτικό επιθηλιοειδές
Σχ 41 – Συνοβιακό σάρκωμα – Υψηλής κυτταροβριθείας επιχρίσματα με τμήματα συμπαγούς ιστού του κλασσικού ατρακτοειδούς μοτίβου (H&E)
Σχ 42 – Διφασικό συνοβιακό σάρκωμα – Επιθηλιοειδής ομάδα

 

  • Κυτταροβριθή επιχρίσματα
  • Τμήματα συνεκτικού ιστού με ανώμαλα όρια με αγγειώδες δίκτυο
  • Μεμονωμένα ατρακτόμορφα διάσπαρτα κύτταρα
  • Τυπικά μη πλειόμορφα κύτταρα
  • Μεμονωμένοι, υπερχρωματικοί, στρογγυλοί ή ωοειδείς πυρήνες
  • Μη εμφανή πυρήνια
  • Ελάχιστο έως άφθονο κυτταρόπλασμα
  • Γυμνοί πυρήνες
  • Αναγνώριση διφασικού μοτίβου (επιθηλιακό και ατρακτοειδές μοτίβο) βοηθάει πολύ
  • Μυξοειδές υπόβαθρο ή βασική μεμβράνη (κοκκία υαλίνης) και κρύσταλλοι χοληστερόλης
  • Μαστοκύτταρα
  • Παραλλαγές: αδιαφοροποίητα μικρά στρογγυλά κύτταρα, πλειόμορφα κύτταρα ή ραβδοειδή

 

Ανοσοκυτταροχημεία

  • Μονοφασικό ατρακτόμορφο μοτίβο 
    •  Mucin : Θετική
    • Βιμεντίνη: Θετική
    • EMA: Θετική (ακόμη και σε περιπτώσεις αρνητικές σε άλλες κερατίνες)
    • Κερατίνες: Θετικές, κυρίως υψηλού μοριακού βάρους κυτοκερατίνες (60-70%)
    • CD99: Θετικό στο 50-100% των περιπτώσεων και στο ατρακτόμορφο ή χαμηλής διαφοροποίησης μοτίβο (απουσία μεμβρανικού μοτίβου)
    • Bcl-2: Θετικό (79%)
    • S-100 πρωτεΐνη: Θετική (30-60%)
    • CEA: Αρνητικό
    • CD34: Αρνητικό
    • CD56-NCAM: Αρνητικό (ακόμη και σε χαμηλής διαφοροποίησης μοτίβο)
    • Δεσμίνη: Αρνητική
    • WT1: Αρνητική
  • Διφασικό μοτίβο:
    • Χαμηλού μοριακού βάρους κυτοκερατίνη : Θετική
    • AE1/AE3: Θετικές- επίσης θετικές σε χαμηλής διαφοροποίησης μοτίβο
    • EMA: Θετική (95%) - επίσης θετική σε χαμηλής διαφοροποίησης μοτίβο (42%)
    • Bcl-2: θετική- επίσης θετική σε χαμηλής διαφοροποίησης μοτίβο

 

Ηλεκτρονική μικροσκοπία

  • Αδενικός σχηματισμός
  • Συνδέσεις τύπου δεσμοσώματος
  • Μικροαυλός και μικροθηλές

 

Γενετικές μελέτες

  • t(X; 18) (p11.2; q11.2) - (90%) (ειδικές)
  • t(X; 18) (p11.21; q11.2) - περιστασιακά

 

Διαφορική διάγνωση

  • Ινοσάρκωμα παιδικής ηλικίας
    • Διαφορική διάγνωση με μονοφασικό συνοβιακό σάρκωμα είναι μία πρόκληση και τις περισσότερες φορές αδύνατη χωρίς ανοσοϊστοχημικές ή γενετικές μελέτες (δείτε Ινοσάρκωμα παιδικής ηλικίας) – Μορφολογία από μόνη της δεν είναι το παν.
  • Κακοήθης όγκος περιβλήματος περιφερικού νεύρου
    • 50% συνδέεται με νευροϊνωμάτωση τύπου I
    • Επώδυνη αναρρόφηση
    • Εξαρτώμενος από μεγάλο περιφερικό νεύρο
    • Κυματοειδής εμφάνιση των πυρήνων (μη αξιόπιστη)
    • Κυτοκερατίνες: Αρνητικές
    • Απουσία t(X;18)(p11;q11)
  • Αιμαγγειοπερικύττωμα
    • Όχι συχνή διάγνωση σε παιδιά
    • Στα παιδιά, είναι γενικά υποδόρια
    • Επικάλυψη κυτταρομορφολογίας
    • Συχνό μοτίβο σε πολλά νεοπλάσματα
    • Σύμφωνα με μερικούς συγγραφείς, αυτή η διάγνωση στην κυτταρολογία θα πρέπει να αποφεύγεται
  • “Όγκοι μικρών στρογγυλών κυττάρων” (π.χ. σάρκωμα Ewing)- σε χαμηλής διαφοροποίησης συνοβιακό σάρκωμα
    • Δείτε όγκους μικρών στρογγυλών κυττάρων
  • Ραβδομυοσάρκωμα/Ραβδοειδής όγκος (σε χαμηλής διαφοροποίησης συνοβιακό σάρκωμα)
    • Δείτε Ραβδομυοσάρκωμα και Ραβδοειδής όγκος.
  • Επιθηλιοειδές σάρκωμα και εξωνεφρικός ραβδοειδής όγκος (σε χαμηλής διαφοροποίησης συνοβιακό σάρκωμα)

 

Κύρια σημεία

Διάγνωση Συνοβιακού σαρκώματος επιτυγχάνεται εύκολα, εάν επιθηλιακό και ατρακτόμορφο μοτίβο είναι ορατά από κοινού. Στο μονοφασικό ατρακτόμορφο μοτίβο η κυτταρολογική διάγνωση μπορεί να τεθεί και θα πρέπει να επιβεβαιωθεί με ανοσοϊστοκυτταροχημικές και γενετικές μελέτες. Προσοχή θα πρέπει να δοθεί στα κλινικά και απεικονιστικά χαρακτηριστικά.

  • 5 ετής επιβίωση είναι 50-70%
  • Ανεπιθύμητη κλινική έκβαση: 10-50% μεθίσταται κυρίως στους πνεύμονες, πλευρά, οστά ή περιοχικούς λεμφαδένες
  • Προγνωστικός δείκτης- κριτήρια αυξημένου κινδύνου υποτροπής του όγκου: Ηλικία, μέγεθος(>5cm), ιστολογικός βαθμός, ραβδοειδές μοτίβο 6, χαμηλής διαφοροποίησης περιοχές, νευροαγγειακή διήθηση, p53 υπερέκφραση, υψηλός δείκτης πολλαπλασιασμού Ki67, νέκρωση, παρουσία μετάστασης.
  • Τοπική υποτροπή είναι ασυνήθιστη σε περίπτωση ευρείας εξαίρεσης.
X