Επιθηλιοειδές σάρκωμα

Κλινικά χαρακτηριστικά

  • Αφορά λιγότερο του 10% των μη-ραβδομυοσαρκωμάτων σε παιδιά
  • Έφηβοι και νεαροί ενήλικες
  • Προτίμηση στο άρρεν φύλο
  • Ανώδυνα δερματικά ή υποδόρια οζίδια
  • Άκρα (χέρια, δάκτυλα, καρπός και ισχία ή γεννητικά)
  • Επιφανειακές αλλοιώσεις

 

Κυτταρομορφολογία (Σχ 37-39) 

Σχ 37 – Επιθηλιοειδές Σάρκωμα – Συγκεντρώσεις και διάσπαρτα κύτταρα (Giemsa)
Σχ 38 - Επιθηλιοειδές Σάρκωμα – Μεγάλες επιθηλιοειδείς κυτταρικές ομάδες (Giemsa)
Σχ 39a - Επιθηλιοειδές Σάρκωμα – Μεγάλα επιθηλιοειδή κύτταρα είναι πολυγωνικά με πυκνό κυτταρόπλασμα (Giemsa)
Σχ 39b - Επιθηλιοειδές Σάρκωμα – Ανοσοκυτταροχημική χρώση με EMA
Σχ 39c - Επιθηλιοειδές Σάρκωμα – Ανοσοκυτταροχημική χρώση με Βιμεντίνη

 

  • Αιμορραγικές αναρροφήσεις
  • Μικρής κυτταροβρίθειας επιχρίσματα
  • Νεκρωτικό υπόβαθρο
  • Κύτταρα διάσπαρτα ή σε ομάδες
  • Κύτταρα με καλά καθορισμένα κυτταρικά όρια, με ενδοκυτταρικούς χώρους
  • Μεγάλα πολυγωνικά επιθηλιοειδή κύτταρα, ατρακτοειδή ραβδοειδή ή πολυπύρηνα
    • Ανώμαλο πυρηνικό περίβλημα  (στρογγυλό, ωοειδές, επίμηκες ή πλειόμορφο)
    • Προέχοντα πυρήνια
    • Πυκνό κυτταρόπλασμα με καλά καθορισμένα όρια
    • Ραβδοειδή έγκλειστα

 

Ανοσοκυτταροχημεία

  • Κυτοκερατίνες: Θετικές
  • EMA: Θετική
  • CD34: Θετικό (50%)
  • Βιμεντίνη: Θετική (περιπυρηνική)
  • Δεσμίνη: θετική
  • VE-cadherin: Θετική
  • INI 1: Θετική
  • E-cadherin: Αρνητική
  • CD31: Αρνητικό (γενικά, σπάνια αναφέρονται θετικές περιπτώσεις)

 

Ηλεκτρονική μικροσκοπία:

  • Μικροθηλές
  • Τυπικό ανώμαλο πυρηνικό περίβλημα και προέχοντα πυρήνια
  • Κυτταρόπλασμα με:
    • Ενδιάμεσα ινίδια
    • Άφθονο πολυριβόσωμα, αδρό ενδοπλασματικό δίκτυο
    • Περιστασιακά σταγονίδια λιπιδίων και εκφυλισμένα κενοτόπια περιβαλλόμενα από φιλοπόδια ή μικροθηλές
  • Συνδέσεις τύπου δεσμοσώματος
  • Μικροί διακυτταρικοί χώροι

 

Γενετικές μελέτες:

  • Αλλαγές στον αριθμό DNA αντιγράφων, αυξήσεις>μειώσεις, περιλαμβάνουν  +11q13, 1q21-q23, 6p21.3, 9q31-qter, μειώσεις στα 9pter-p23, 13q22-q32 (4) 

 

Διαφορική διάγνωση

  • Μεταστατικό καρκίνωμα (πλακώδες)
    • Κύτταρα σε συγκυτιακές ομάδες χωρίς τυπικά καλά καθορισμένα όρια, και διακυτταρικοί χώροι επιθηλιοειδούς σαρκώματος
  • Μελάνωμα
    • S-100 πρωτεΐνη: Θετική
    • HMB45: Θετικό
  • Συνοβιακό σάρκωμα
    • Διάκριση μπορεί να είναι δύσκολη
    • CD34: Αρνητικό
    • t(X:18)
  • Αιμαγγειοενδοθηλιώμα
    • Cd31 : Θετικό

 

Κύρια σημεία

  • Τοπικές υποτροπές
  • Μετάσταση σε 45% των περιπτώσεων (λεμφαδένες, πνεύμονες, δέρμα )
  • Κακά προγνωστικά χαρακτηριστικά:
    • Όγκος κορμού
    • Βαθύς όγκος
    • Μεγάλο μέγεθος
    • Αιμορραγία
    • Νέκρωση
    • Μιτώσεις
    • Ραβδοειδή χαρακτηριστικά
    • Αγγειολεμφοειδής διήθηση
X