Νεογνικό ινοσάρκωμα

Κλινικά χαρακτηριστικά

  • Συνήθως εμφανίζεται πριν την ηλικία των 2 ετών
  • 50% συγγενές
  • Κορμός και άκρα
  • Προτίμηση στο άρρεν φύλο
  • Ταχεία ανάπτυξη
  • Εκτεταμένη τοπική διήθηση

 

Κυτταρομορφολογία

  • Κυτταροβρίθεια και βαθμός πλειομορφισμού εξαρτάται από τον ιστολογικό βαθμό
  • Κύτταρα με ωοειδή έως επιμήκη πυρήνα
  • Λεπτοκοκκιώδης χρωματίνη
  • Μικρά πυρήνια
  • Ελάχιστο έως μέτριο μόνο ή διπολικό κυτταρόπλασμα
  • Πυρηνική ατυπία
  • Νέκρωση
  • Μιτώσεις συχνές, αλλά όχι σημαντικές στη πρόγνωση

 

Ανοσοκυτταροχημεία

  • Βιμεντίνη: Θετική
  • Ακτίνη λείων μυϊκών ινών: Θετική (εστιακά)
  • Δεσμίνη: Θετική (εστιακά)
  • S100 πρωτεΐνη: Θετική (εστιακά)
  • CD34: Θετικό (εστιακά)
  • Παράγοντας XIIIa: Θετικός

 

Γενετικές μελέτες

  • t(12;15)(p13;q25)- ETV6-NTRK3 γονίδιο σύντηξης (στο 70%)
  • Τρισωμία χρωμοσώματος 11
  • Ποικίλες τρισωμίες χρωμοσωμάτων 17 και 20 ή 8 και 10

 

Διαφορική διάγνωση

  • Οζώδης απονευρωσίτιδα
    • Τυπική κλινική εμφάνιση
    • Ιδιαίτερα χαρακτηριστικό μεταχρωματικό μυξοειδές στρώμα
    • Κύτταρα χαλαρά και τυχαία διατεταγμένα κατά τμήματα
  • Ινωμάτωση
    • Μικρότερη κυτταροβρίθεια από το ινοσάρκωμα
    • Ήπιοι ατρακτοειδείς πυρήνες
    • Μη εμφανή πυρήνια
    • Απουσία μιτώσεων
  • Εμβρυικό Ραβδομυοσάρκωμα
    • Μυξοειδές στρώμα
    • Δεσμίνη: Θετική
    • Myo-D1: Θετική
  • Συνοβιακό σάρκωμα
    • Κυτοκερατίνες: Θετικές
    • t(X; 18) (p11.2; q11)

 

Κύρια σημεία

  • Πανομοιότυπο με το συγγενές μεσοβλαστικό νέφρωμα
  • 90% επιβίωση
  • 40-50% υποτροπή
  • 10% μετάσταση (τυπικά στον πνεύμονα)
  • Θεραπεία: πλήρης εξαίρεση
X