Οζώδης απονευρωσίτιδα

Κλινικά χαρακτηριστικά

  • Συχνά τις δυο πρώτες δεκαετίες ζωής
  • Ιστορικό ταχείας ανάπτυξης (εβδομάδες)
  • Πιο κοινές εντοπίσεις: άνω άκρα, κεφαλή, τράχηλος, θώρακας ή ράχη
  • Μικρού μεγέθους αλλοιώσεις 2-3 cm
  • Υποδόρια, σε παιδιά και νεαρούς ενήλικες
  • Σπάνια σε νεογνά
  • Προηγούμενο τραύμα σε 10% με 15%

 

Κυτταρομορφολογία   (Σχ 29- 30)

Σχ 29 - Οζώδης απονευρωσίτιδα – Αλλοίωση μυξοειδούς ατρακτοειδούς κυττάρου
Σχ 30 - Οζώδης απονευρωσίτιδα – ήπιας εμφάνισης αλλά πλειόμορφοι μυοϊνοβλάστες και φλεγμονώδη κύτταρα (H&E)

 

  • Κυτταροβριθές επίχρισμα
  • Αναγνώριση μυξοειδούς ατρακτοειδούς κυτταρικής αλλοίωσης στο 5% των περιπτώσεων
  • Διάσπαρτα έως συνεκτικά κύτταρα
  • Ήπια εμφάνιση, αλλά πλειόμορφοι μυοϊνοβλάστες (στρογγυλεμένοι, ατρακτοειδείς, ωοειδείς, νεφροειδείς πυρήνες)
  • Διπύρηνες μορφές
  • Τριγωνικά κύτταρα
  • Έκκεντροι πυρήνες με ήπια χρωματίνη
  • Κύτταρα τύπου «γαγγλίου»
  • Συχνές μιτώσεις
  • Φλεγμονώδη κύτταρα (ουδετερόφιλα, λεμφοκύτταρα, εωσινόφιλα), ιστιοκύτταρα και/ή πολυπύρηνα γιγαντόμορφα κύτταρα

 

Ανοσοκυτταροχημεία

  • Βιμεντίνη: Θετική
  • CD68: Θετικό
  • Ακτίνη λείων μυϊκών ινών: Θετική
  • Καλπονίνη: Θετική
  • Δεσμίνη: Αρνητική
  • S100 πρωτεΐνη: Αρνητική
  • CD34: Αρνητικό

 

Γενετικές μελέτες

  • MYH9-USP6 γονίδιο σύντηξης

 

Διαφορική διάγνωση

  • Μυξοειδές λιποσάρκωμα
    • Λιποβλάστες
    • Απουσία φλεγμονώδους υποβάθρου
  • Κακόηθες ινώδες ιστιοκύττωμα
    • Περισσότερη ατυπία
  • Σβάννωμα
    • Εκσεσημασμένη κυτταρικότητα
    • Λιγότερα μεμονωμένα κύτταρα
    • Λίγες/καθόλου μιτώσεις
    • Μη φλεγμονώδες υπόβαθρο
    • Προέχοντα στρωματικά τμήματα με υπερκυτταρικές και υποκυτταρικές περιοχές
    • Verocay σωμάτια
    • Πασσαλοειδές
    • S100 πρωτεΐνη: Θετική

Κύρια σημεία

  • Αυτό-ίαση σε 3-4 εβδομάδες
  • Τοπική εκτομή μπορεί να αποτελέσει επαρκή θεραπεία
  • Σε συνδυασμό με την κλινική εμφάνιση, η κυτταρολογία μπορεί να είναι διαγνωστική
X