Εξωσκελετικό μυξοειδές χονδροσάρκωμα

Κλινικά χαρακτηριστικά

  • Σπάνια σε παιδιά
  • Μπορεί να είναι συγγενές
  • Κατώτερα άκρα, γλουτοί, κεφαλή και τράχηλος
  • Βαθιά εντοπισμένο και ανώδυνο
  • Θεωρείται ως χαμηλού-βαθμού σάρκωμα μαλακών μορίων με τάση για υποτροπή

 

Κυτταρομορφολογία (Σχ 26-28)

Σχ 26 – Εξωσκελετικό μυξοειδές χονδροσάρκωμα – Μονήρη κύτταρα ή κύτταρα σε μικρές μεμονωμένες ομάδες ή συγκεντρώσεις ενσωματωμένες στη κυτταρική μήτρα. Μεγάλα εύθρυπτα θραύσματα κυτταρικής μήτρας, με καλά καθορισμένα άκρα, αναμεμιγμένα με μυξοειδές υπόστρωμα (H&E).
Σχ 27 - – Εξωσκελετικό μυξοειδές χονδροσάρκωμα – Μονήρη νεοπλασματικά κύτταρα με ωοειδή έως στρογγυλόμορφο πυρήνα και ομοιογενές οξεόφιλο κυτταρόπλασμα (H&E)-γωνία- Νεοπλασματικά κύτταρα μπορεί να είναι πολυπυρήνα, με μικρά μονήρη προέχοντα πυρήνια (H&E)
Σχ 28 - – Εξωσκελετικό μυξοειδές χονδροσάρκωμα – Παρατηρήστε τον στρογγυλόμορφο πυρήνα με το άφθονο κυτταρόπλασμα (Giemsa)

 

  • Αναρρόφηση με άφθονο λευκωπό υλικό
  • Μεταχρωματικό μυξοειδές υπόβαθρο
  • Υποκυτταρικά έως κυτταροβριθή επιχρίσματα
  • Διφασικό κυτταρικό μοτίβο: στρογγυλά έως ωοειδή κύτταρα και ατρακτοειδή κύτταρα
  • Μεμονωμένα κύτταρα, σε σειρές ή συγκεντρώσεις
  • Πυρήνες με λεπτοκοκκιώδη χρωματίνη
  • Πυρηνικές εγκοπές μπορεί να υπάρχουν
  • Μικρά προέχοντα πυρήνια
  • Εύθρυπτο και ελάχιστη έως μέτρια ποσότητα ανοιχτού γαλάζιου κυτταροπλάσματος  
  • Μυξοειδές/χονδροειδές στρώμα (σχεδόν πάντα ορατό) που περιέχει κυτταρικές συγκεντρώσεις
  • Ινώδες έως πυκνό στρώμα με απότομα όρια αν και ορισμένα τμήματα του στρώματος έχουν μακριές εύθρυπτες σκληρύνσεις αναμεμιγμένες με το υπόβαθρο
  • Πολυπύρηνα κύτταρα

 

Ιστοχημικές χρώσεις

  • Χρώση θειώδους γλυκοζαμινογλυκάνης, χωρίς χρώση στο υαλουρινικό οξύ
  • Alcian Blue PH 1

 

Ανοσοκυτταροχημεία

  • S100 Πρωτεΐνη: Θετική
  • Βιμεντίνη: Θετική
  • Λυσοζύμη: Θετική
  • Bcl-2: Θετική
  • CD99: Θετικό
  • CD57: Θετικό
  • EMA και κυτοκερατίνη (AE1AE3, CAM5.2, CEA): Αρνητικές
  • Νευροενδοκρινικοί δείκτες: Θετικοί

 

Ηλεκτρονική μικροσκοπία

  • Υποτυπώδεις κυτταρικές συνδέσεις
  • Κυτταρόπλασμα με: καλά αναπτυγμένο ενδοπλασματικό δίκτυο, Golgi και πολλά μιτοχόνδρια.
  • RER διογκωμένες και γεμάτες με παράλληλους μικροσωληνίσκους των 24-nm
  • Κυτταροπλασματικό γλυκογόνο

 

Γενετικές μελέτες

  • t (9; 22) (q22-31; 11-12) - EWS/TEC γονίδιο σύντηξης-(75%)
  • t(9;17)- περιγράφεται σε ορισμένες παραλλαγές

 

Διαφορική διάγνωση

  • Ραβδομυοσάρκωμα
    • Μυϊκή διαφοροποίηση (ανοσοιστοχημεία και ηλεκτρονική μικροσκοπία)
  • Μυξοειδές λιποσάρκωμα
    • Λιποβλάστες με πυρήνες τύπου «κοχυλιού» συγκεντρωμένοι γύρω από διακλαδιζόμενα τριχοειδή
    • Τύπου «συρματοπλέγματος»
  • Χόνδρωμα
    • Επίσης έχει μεταχρωματικό μυξοειδές στρώμα
    • Επίσης έχει καρκινικά κύτταρα μεμονωμένα ή διατεταγμένα σε σειρές
    • Παρουσία πολυκενοτοπιωδών κυττάρων
    • Επιθηλιακοί δείκτες: Θετικοί
  • Εξωνεφρικός ραβδοειδής όγκος
    • Σπάνια μία μυξοειδής βλάβη
    • Προέχοντα εωσινόφιλα πυρήνια
    • Εωσινόφιλα παρα πυρηνικά κυτταροπλασματικά έγκλειστα.
  • Κυτοκερατίνη: Θετική
X