Μυξοειδές λιποσάρκωμα

Κλινικά χαρακτηριστικά

  • Λιγότερο από 3% των σαρκωμάτων μαλακών μορίων σε παιδιά και εφήβους
  • Αρχέγονος όγκος μεσεγχυματικών κυττάρων  με σημεία πρόωρης λιπογένεσης και μικρός πληθυσμός ώριμων λιποκυττάρων
  • Μυξοειδές και στρογγυλοκυτταρικό λιποσάρκωμα ανήκουν στην ίδια γενετική οντότητα
  • Στρογγυλοκυτταρικό λιποσάρκωμα - αυξημένη δυναμική υποτροπής και μετάστασης
  • Νεαροί έφηβοι, μεταξύ 10 και 15 ετών
  • Βαθιά εντοπισμένες βλάβες
  • Συχνά στο μηρό (60-70%)
  • Βαθιά εντοπισμένες βλάβες μπορούν να φτάσουν τα 15 cm

 

Κυτταρομορφολογία (Σχ 22-25)

Σχ 22 – Μυξοειδές λιποσάρκωμα –Μυξοειδές στρώμα με πλεγματοειδές δίκτυο  τριχοειδών (Giemsa)
Σχ 23 – Μυξοειδές λιποσάρκωμα –Πολυάριθμα κενοτοπιώδη κύτταρα. Κύτταρα με στρογγυλόμορφους έως ωοειδείς πυρήνες (Giemsa)
Σχ 24 a; – Μυξοειδές λιποσάρκωμα –Πολυάριθμα μόνο- ή πόλυ- κενοτοπιώδεις λιποβλάστες με έκκεντρους ή συμπιεσμένους πυρήνες (H&E)
Σχ 24 b – Μυξοειδές λιποσάρκωμα –Πολυάριθμα μόνο- ή πόλυ- κενοτοπιώδεις λιποβλάστες με έκκεντρους ή συμπιεσμένους πυρήνες (H&E)
Σχ 25 - Μυξοειδές λιποσάρκωμα – Κακοήθεις λιποβλάστες με πλειόμορφα τύπου «κοχυλιού» ανώμαλους πυρήνες (Giemsa)

 

  • Λιποβλάστες διαφόρων σταδίων ωρίμανσης ( αρχέγονα μεσεγχυματικά κύτταρα ως καλά διαφοροποιημένοι λιποβλάστες)
  • Ατρακτόμορφα κύτταρα σε διάφορες αναλογίες
  • Μικρά κενοτοπιώδη κύτταρα με ανώμαλους και υπερχρωματικούς πυρήνες
  • Υπερχρωματικοί άτυποι και τύπου «κοχυλιού» πυρήνες
  • Μιτωτική δραστηριότητα χαμηλή
  • Ομοιόμορφα, στρογγυλά, μικρά καρκινικά κύτταρα ενίοτε με λιπιδικά κενοτόπια (από το μικροκυτταρικό τύπο)
    • Υψηλή πυρηνοκυτταροπλασματική αναλογία
    • Έκκεντροι υπερχρωματικοί πυρήνες
    • Προέχοντα πυρήνια
    • Οξύφιλο κυτταρόπλασμα
  • Ινώδες μυξοειδές υπόβαθρο
  • Διακλαδιζόμενα εύθρυπτα τριχοειδή σε μυξοειδές στρώμα

 

Ιστοχημικές χρώσεις

  • Μυξοειδές στρώμα με χρώση Alcian blue σε pH2.5 και όχι pH1.0

 

Ανοσοκυτταροχημεία

  • S100 πρωτεΐνη: θετική
  • CD34: αρνητικό

 

Γενετικές μελέτες

  • Δακτυλοειδές Χρωμόσωμα 12
  • t(12;16)(q13;p11) – CHOP-TLS/FUS γονίδιο σύντηξης
  • t(12;22)(q13;p12) - CHOP-EWS γονίδιο σύντηξης -(ενναλακτικά στο10%)

 

Διαφορική διάγνωση

  • Λιποβλάστωμα
    • Διαφορική διάγνωση μπορεί να είναι δύσκολη και κάποιες φορές γενετικές μελέτες απαιτούνται
  • Εξωσκελετικό μυξοειδές χονδροσάρκωμα
    • Απουσία εύθρυπτων τριχοειδών
    • Κύτταρα δεν έχουν λιπιδικά κενοτόπια στο κυτταρόπλασμα τους
    • Alcian blue PH 1.0 χρώση
  • Λέμφωμα και όγκος από μικρά στρογγυλά κύτταρα
    • Ανοσοϊστοχημικές μελέτες βοηθούν σε διαφορική διάγνωση

 

Κύρια σημεία

  • Στρογγυλοκυτταρικό λιποσάρκωμα – κυτταροβριθές και λιγότερο διαφοροποιημένος τύπος μυξοειδούς λιποσαρκώματος
  • Τοπική υποτροπή πριν τη μετάσταση
  • Μετάσταση στον πνεύμονα (20-30%)
  • Κακή πρόγνωση με παρουσία στρογγυλών ή πλειόμορφων κυττάρων
  • Ευρεία εκτομή είναι η κατάλληλη θεραπεία για αποφυγή τοπικών υποτροπών
X