Λιποβλάστωμα

Κλινικά χαρακτηριστικά

  • Όγκοι λιπώδους ιστού  αντιπροσωπεύουν το 6% των όγκων μαλακών μορίων σε παιδιά και τα λιποβλαστώματα αντιπροσωπεύουν το  30%
  • 88% των περιπτώσεων συμβαίνουν σε ηλικία κάτω των 3 ετών
  • Πιο συχνό σε αγόρια, σε άκρα (38-73%), κορμό, οπισθοπεριτόναιο (10%), μεσοθωράκιο και θώρακα
  • Συσχέτιση με δυσμορφίες, επιληπτικές κρίσεις ή καθυστέρηση στην ανάπτυξη
  • Υποτροπή αναφέρεται σε πάνω από το 25% των περιπτώσεων
  • Βαθιά-εντοπισμένοι όγκοι μπορεί να δώσουν συμπτώματα σχετιζόμενα με συμπίεση των πλησίον οργάνων
  • Όταν η διήθηση μεγαλώνει, αποκαλείται λιποβλαστομάτωση

 

Κυτταρομορφολογία (Σχ- 21)

Σχ 18 a (H&E), - Λιποβλάστωμα – Τμήματα λιπώδους ιστού (ανάμειξη λιποκυττάρων σε διαφορετικά στάδια ωρίμανσης) 
Σχ 18 b (Giemsa) – Λιποβλάστωμα – Τμήματα λιπώδους ιστού (ανάμειξη λιποκυττάρων σε διαφορετικά στάδια ωρίμανσης) 
Σχ 19 – Λιποβλάστωμα -Λωρίδα ανώριμων κυττάρων αναμεμιγμένα με ώριμα λιποκύτταρα (H&E)
Σχ 20 – Λιποβλάστωμα –Πολυπύρηνοι λιποβλάστες με τύπου «κοχυλιού» υπερχρωματικούς πυρήνες. Κύτταρα με απουσία πλειομορφισμού και πυρήνες με ήπια χρωματίνη (H&E)
Σχ 21 – Λιποβλάστωμα – Πολυάριθμοι λιποβλάστες (Giemsa)

 

  • Μυξοειδές υπόβαθρο
  • Τμήματα μυξοειδούς στρώματος, μερικές φορές αναμεμιγμένα με λιποκύτταρα
  • Τμήματα λιπώδους ιστού, αναμεμιγμένα με λιπώδη κύτταρα διαφορετικών σταδίων ωρίμανσης (κεντρικός ή έκκεντρος πυρήνας)
  • Τριχοειδές δίκτυο συνήθως ορατό
  • Μεσεγχυματικά ανώριμα κύτταρα
  • Κύτταρα με λεπτή χρωματίνη
  • Απουσία πυρηνίων
  • Λιποβλάστες χωρίς πυρηνικούς πολυμορφισμούς

 

Γενετικές μελέτες

  • Δομικές ανακατατάξεις με τη συμμετοχή της χρωμοσωμικής περιοχής 8q11-13

 

Διαφορική διάγνωση

Πολυάριθμες βλάβες παιδικής ηλικίας δύναται να έχουν λιπώδη ιστό:

  • Μυξοειδές λιποσάρκωμα (διάκριση σε FNAC είναι μερικές φορές δύσκολη)
    • Σπάνιες βλάβες σε παιδιά
    • Άτυποι λιποβλάστες
    • Άτυπα κενοτοπιώδη κύτταρα
    • Άφθονα χαρακτηριστικά μυξοειδούς υποβάθρου
    • Διακλαδώσεις τριχοειδών προέχουν
    • Χρωμοσωμικές ανακατατάξεις στην περιοχή 12q14
  • Ενδομυϊκό αιμαγγείωμα
    • Σκελετικός μυς
    • Ώριμα λιποκύτταρα
    • Απουσία ατυπίας
  • Ενδομυϊκά λιπώματα
    • Ατροφία μυϊκών ινών
    • Ώριμα λιποκύτταρα
  • Nεφροβλάστωμα
    • Εντόπιση στο νεφρό
    • Παρουσία μεσεγχυματικής, βλαστικής ή επιθηλιακής διαφοροποίησης

 

Κύρια σημεία

  • Βλάβες που ωριμάζουν με την πάροδο του χρόνου
  • Χειρουργική είναι η θεραπεία εκλογής  
X