II - ΡΑΒΔΟΜΥΟΣΑΡΚΩΜΑ

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?? 13 c- ?????????? ???????????????- ????????????? ??????? ????? ??????? ?? ????? ????????? ??? ?? ?????? ??????? (H&E), ?? ??????? Giemsa
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  • MyoD1: ?????? (??????????? ????????? ??? ????????? ?? ????? ???????). ??? ?????? ?? ????????? ????? ????? ?? ??? ?????????? ??? ??????? ??????? ?????????? ????
  • HHF35: ??????
  • CD56 (N-CAM): ??????, ??????? ????? ?????? ?????? (11,12)
  • “??????????” ?????: NSE, ?????????????, Leu7, ????????????, ???????????, S-100 ???????? ??? CD99
  • WT1: ?????? (???? ?????????????)

 

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  • ??????????? ???????? ???? 2 ?????? ??????????????? ????????????:
    • t (2; 13) (q35; q14) ??? 70% ??? ???????????
    •  t(1;13)(p36;q14) ??? 10-20% o ??? ???????????
      • ???????????? ??:
        • ???????? ??????? ????????
        • ???????? ????????
        • ????????? ??? ?????
    • ??? 30% ??? ??????????? ??? ??????????? ?????????? ?? ??? ??????? ???  RT_PCR
    • ????????? ?????? ????? ?????????? PAX/FKHR ?????????
    • RMS ??????? ???????? ?????????????? ???? ?? ERMS
  • ????????? ???????? :
    •  ??????? ??? ????????????? (LOH) ??? ???????? ???? 11p15 ??? ???????? IGF II
    • 1p ????????
  • ??? ?? 2 ???????? ?????????????????? ????? ??????????? ??? ???????? IGF II

 

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  • ??????????? ???????????????? ????? (PNET)
    • «?????????» ????????
    • ?????????????: ??????
    • ????????????: ??????
    • NSE: ??????
    • ???????: ?????? (??????? ?????)
    • ????????? ? ??????: ?????????
    • t(11;22)(q24;q12)
  • ?????????????? ????? ?????? ????????
    • ??????? ????-?????????
    • ??????? ?? ???????? ?????????
    • ?????????? ??????????????????????? ???????? 
    • ?????? ????????????? ??????
    • ??????????? ?????????????
    • Myo-D1-????????
    • ?????????: ????????
    • WT1- ???????? ??????????
  • ?????????????
    • ??????? ??????????? ?????????????
    • ???????????? ?????? ?? ??????????? ?????? ??????????????
    • ?????? ???????????????? ????????? (????? “?????-???-??????”)
    • ??????????? ????? ?????
    • ???????? ????? ??????
    • CD56 N-CAM: ??????
    • ?????????: ????????
    • ?????????????: ??????
    • ??????? ????: ?????????
  • ???????
    • ???????????? ??????? (????? Giemsa)
    • ?????????? ???????
    • CD45: ??????
    • ??????? ????: ?????????
  • ?????????? ?????
    • ??????? ???????? ????? «strap» ??? ????? «????????»
    • ??? ????????? ????????? ?? ????????? ????????
    • ????????????? ??????? ?? ?????????? ?????????
    • INI1: ????????

 

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  • 5-???? ????????: 50%-75%
  • ???????? ????????? ???:
    • ?????? ?????????, ???????? ???????? ???? ?????????????? ?????? 1?? ??? 8?? ????? ???????
    • ???????? ?????: 2-???? ???????? ???????? ????? ???? ??????? ??????? ????? 77%, ?????? 24% ??? ?????????????? ??????
    • ??????
    • ??????? ??????????? ?????????? ??? ?????????????????? ???????? ???????
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        • RMS ?? ??????? ?????????
        • ?????????????? ???????
      • ??????? ????????
        • ????????? ??????????????
  • t (1; 13) (q36; q14)
    • ????????? ?? ????????? ????????
    • ??? ?????? ??? ?????
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